【摘 要】
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3-羟基-3-甲基戊二酸尿是亮氨酸代谢紊乱所致的疾病,本病是危及新生儿生命的一种疾病,呈现有机酸尿,代谢性酸中毒,重者可发生昏迷和窒息。有显著的低血糖。而其特征为不发生
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3-羟基-3-甲基戊二酸尿是亮氨酸代谢紊乱所致的疾病,本病是危及新生儿生命的一种疾病,呈现有机酸尿,代谢性酸中毒,重者可发生昏迷和窒息。有显著的低血糖。而其特征为不发生酮症。本病很易误认为是Reye综合症。有异常的有机酸尿,其中包括大量的3-羟基-3-甲基戊二酸,3-甲基戊烯二酸,3-甲基戊二酸和3-羟基异戊酸。本病的基本缺陷是3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA裂解酶的缺乏。
3-hydroxy-3-methyl glutaric acid urine leucine metabolic disorders caused by the disease, the disease is endangering the life of a newborn disease, showing organic acid urine, metabolic acidosis, severe cases can coma And suffocation. There is significant hypoglycemia. It is characterized by no ketosis. The disease is easily mistaken for Reye syndrome. There are unusual organic acid urine, including large amounts of 3-hydroxy-3-methyl glutaric acid, 3-methyl glutaconate, 3-methyl glutaric acid and 3-hydroxy isovaleric acid. The basic defect of this disease is the lack of 3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA lyase.
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