多脾综合征伴多系统畸形1例

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患者女,57岁,反复腹痛、纳差10年余,加重伴晕厥1周;曾有“焦虑、抑郁”病史,具体不详.查体:剑突下压痛(+).实验室检查未见明显异常.心脏彩色多普勒超声提示三尖瓣少量反流.胸腹部CT:右肺水平裂缺如,呈对称性左肺;部分内脏转位,肝脏大部分位于左侧,脾、胃位于右侧,增强动脉期脾脏见4处花斑样强化(图1A),静脉期及延迟期强化较均匀(图1B、1C);胰腺转位,体尾部短小;胆囊中位;CT容积再现(volume rendering,VR)见3支肝静脉汇人右心房,下腔静脉远心侧为盲端,奇静脉位于主动脉右侧扩张、下行(图1D),收集静脉血并经上腔静脉入右心房.CT诊断:多脾综合征(polysplenic syndrome,PS)伴下腔静脉缺如、部分内脏转位、短胰、对称性左肺等多系统畸形.
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目的 观察产前超声三血管多切面和主动脉冠状及矢状切面诊断胎儿先天性血管环的价值.方法 回顾性分析42胎经产前超声诊断的先天性血管环胎儿,于超声三血管多切面、主动脉冠状及矢状切面观察上腔静脉、主动脉弓、肺动脉及动脉导管与气管的位置关系等,并结合产后随访结果分析各切面用于诊断胎儿先天性血管环的价值.结果 42胎中,19胎为右位主动脉弓,其中16胎为右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉+左侧动脉导管,3胎为右位主动脉弓伴镜像分支+左侧动脉导管;17胎为左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉;3胎为双主动脉弓,其中2胎为右弓优
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