患者女，54岁，右上腹不适2月余，腹部查体无阳性体征。B超所见：脂肪肝、脾区多发结节样占位病变，其内血流丰富。诊断：脾区多发占位病变。CT检查：肝实质密度减低，CT值37.9HU，脾区见多个大小不等的结节影，最大为4.2cm×4.0cm，最小为1.2cm×1.2cm，密度均匀一致，边缘光滑清晰，增强后与正常脾脏密度和增强方式一致。胰腺短小，胰体尾缺如，下腔静脉肝段缺如。下腔静脉与奇静脉于右肾区上方连接，右侧膈角内见扩张奇静脉影（图1,2）。诊断：多脾综合征、脂肪肝。rn　　讨论　多脾综合征是一种极少见的先天性多系统畸形综合征，国内报道较少。Baillie在1788年报道第1例。多脾综合征特点为多个大小不等的脾脏，数目从2～16个不等，通常为右侧，偶尔双侧，本例为左侧，约半数伴有先天性心脏病（房室间隔缺损等）及双肺两叶畸形，65％伴有下腔静脉肝段缺如，伴奇静脉连接，57％伴腹部内脏异位，如对称肝，右侧胃，肠旋转不良，胆囊中位或缺如，短胰畸形。本征死亡率低。1岁以内死亡为50～60％，多脾综合征的生存期主要决定于是否有先天性心脏病畸形及其严重程度。本例虽有多种腹部畸形，但无先天性心脏畸形，故无明显临床症状。