【摘 要】
：
灰色血小板综合征(gray platelet syndrome, GPS)又称α贮存池病,是一种罕见的遗传性出血性疾病,因瑞氏染色后增大的血小板在光镜下呈灰色而得名.本病以血小板α颗粒及其所含蛋白质减少或缺失为特征.临床上以轻中度出血为主要表现,常伴有血小板减少、脾肿大及骨髓纤维化等.GPS发病率很低,因而相关研究较少.早期的相关文献多囿于对其进行临床分析、超微结构以及生化改变方面的研究.近年来由
【机 构】
：
300020,天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020,天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院
论文部分内容阅读
灰色血小板综合征(gray platelet syndrome, GPS)又称α贮存池病,是一种罕见的遗传性出血性疾病,因瑞氏染色后增大的血小板在光镜下呈灰色而得名.本病以血小板α颗粒及其所含蛋白质减少或缺失为特征.临床上以轻中度出血为主要表现,常伴有血小板减少、脾肿大及骨髓纤维化等.GPS发病率很低,因而相关研究较少.早期的相关文献多囿于对其进行临床分析、超微结构以及生化改变方面的研究.近年来由于基因检测技术的发展,其发病机制的研究取得了突破性进展。
其他文献
目的 分析先天性红细胞生成异常性贫血Ⅱ型(CDA-Ⅱ)患者的临床及实验室检验特征,以提高对该病的认识.方法 对1例长期误诊的成人CDA-Ⅱ型患者资料进行分析,并进行相关文献复习.结果 患者为年轻女性,自幼发病,以贫血、黄疸为突出表现,血液学呈典型骨髓无效造血特征,骨髓双核幼稚红细胞在幼稚红细胞中所占比例为43%,透射电镜下显示特征性双层胞膜结构.确诊为CDA-Ⅱ.结论 CDA-Ⅱ是一种少见的以骨髓
目的评价抗胸腺细胞球蛋白（ATG)／抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患者的近期疗效及长期生存情况。方法分析1982年12月至2011年6月接受ATG/ALG治疗的345例SAA患者3个月及6个月疗效、长期随访并应用Kaplan-Meier法分析其5年总生存（OS）率。结果345例患者中非极重型AA （mSAA） 184例，极重型AA （VSAA）161例。中位随访时间为4
目的 探讨血清半乳甘露聚糖(GM)抗原检测(GM试验)在血液病患者侵袭性曲霉菌病(IA)诊断中的应用价值.方法 选取2008年1月至2011年12月上海瑞金医院住院的连续2次及以上血常规检查中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L的血液病患者825例,其中伴发热247例.按《血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则(第三次修订)》将患者分为确诊IA组、临床诊断+拟诊IA组及非IA组.采用
随着流式细胞仪技术的进步和不断普及,以及越来越多新抗体的出现,流式细胞术已广泛应用于临床医学检测.然而,无论是生产企业还是各级监管部门,对于这一类比较特殊的诊断试剂类产品的管理还不是十分熟悉.结合2012年6月1日开始实施的《中华人民共和国医药行业标准——流式细胞仪用单克隆抗体试剂》(YY/T 1184-2010),参考《体外诊断试剂注册管理办法(试行)》、《体外诊断试剂临床研究技术指导原则》以及
前列腺凋亡反应因子4(prostate apoptosis response-4,Par-4)是Sells等[1]于1994年从前列腺肿瘤细胞中分离出来的一种促凋亡基因.国外学者发现Par-4能增强细胞对肿瘤坏死因子相关凋亡诱导剂(TRAIL)的敏感性,诱导细胞凋亡,提示Par-4在诱导白血病细胞凋亡中发挥重要作用.三氧化二砷(As2O3)不仅对急性早幼粒细胞白血病(APL)具有明显的疗效,对其他
目的 检测普通急性淋巴细胞白血病(common-ALL)患儿中微小RNA(miRNA,miR)的差异性表达,并探讨miR-708的调控机制.方法研究对象为34例common-ALL患儿及5例行骨关节病手术并排除肿瘤和血液系统疾病患儿的骨髓标本.应用微阵列基因芯片技术筛选common-ALL患儿样本中差异性表达的miRNA,应用茎环状逆转录引物的stem-loop实时荧光定量PCR技术进行验证.应用
18-氟脱氧葡萄糖正电子断层成像术(18F-FDG PET)是一种功能成像技术.18F-FDG PET/CT将18F-FDG PET与CT融合,既提供病灶的代谢信息,还能够准确定位病变,提高了诊断的敏感性和特异性,广泛应用于恶性淋巴瘤的治疗前分期、治疗中期评估、治疗结束后疗效评价和造血干细胞移植。
POEMS综合征是发生于浆细胞增殖性疾病并可导致包括外周神经在内的多系统损害的一种症候群.目前,对POEMS综合征的治疗方案尚未取得共识,已有的治疗方案多借鉴针对浆细胞恶性疾病的治疗方案或由其改进而来.硼替佐米是治疗多发性骨髓瘤(MM)的重要新药,近年亦被报道用于POEMS综合征的治疗,但传统的静脉给药方式具有较明显的周围神经毒性,同时存在患者对静脉通道的耐受性较差等问题.我们采用硼替佐米皮下注射
摘要：思维导图有助于英语语音知识显性化、语音信息图像化，便于学生掌握整个知识架构，比较所学材料，并能按照意义进行分类，迅速找出语音中的发音规则，增强意义识记，利于自主开展语音学习。在英语语音教学中使用思维导图的主要方式有：使用圆圈图，传递字母规律性发音的方法;使用气泡图，传授自然拼读的技巧;使用树形图，引领归纳单词发音的规则。 关键词：英语语音教学;思维导图;圆圈图;气泡图;树形图 语音教学是
为鼓励临床医师对血液肿瘤相关性疾病开展临床经验分享，提高学术水平和专业能力，《中华血液学杂志》杂志社决定自2013年起，在全国范围内开展“2013血液肿瘤临床经验交流项目”学术征文活动。