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目的:了解北京市5岁以下儿童先天性心脏病死亡的状况.方法:对1999～2003年北京市5岁以下儿童生命监测资料进行分析.结果:1999～2003年先天性心脏病已成为北京市5岁以下儿童的重要死因,其中婴儿期尤其是早期新生儿期死亡率较高.北京地区分布呈现城区死亡人数明显低于近郊和远县的特点.结论:降低先天性心脏病儿童死亡率,应以降低婴儿尤其是7 d内新生儿的死亡率为重点,做到早发现、早治疗.