【摘 要】
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结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多器官系统的错构瘤性病变,高达80％的TSC患者可能出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas, AML)[1],肾上皮样血管平
【机 构】
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遵义医科大学附属医院泌尿外科,贵州 遵义,563000
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结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征是多器官系统的错构瘤性病变,高达80％的TSC患者可能出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas, AML)[1],肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyoli-pomas,EAML)是肾AML的罕见变种,具有潜在恶性,目前常见报道肾EAML均为良性,恶性肾EAML及其罕见,目前尚无明确统一的诊断标准,有待进一步研究,且结节性硬化症合并恶性肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(malignant renal epithe-lioid angiomyolipoma,MRAML)目前国内外鲜有报道,故提高临床医师对该病相关的认识,对诊疗该病具有重要意义.近年我院收治1例,结合文献复习报道如下.
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