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1临床资料患者，女，23岁，因右侧腰背部间歇性疼痛4年，加重20d入院。查体：右下腹部可扪及囊性包块，范围自右侧肋弓下缘至髂嵴水平，界线不清，可活动，无明显压痛。腹部B超示右侧肾区无肾脏回声，右侧输尿管全程扩张，直径约8cm。强化CT示右肾盂及输尿管扩张伴肾盂输尿管旁囊性病变，左肾未见异常，考虑双肾盂双输尿管畸形伴巨输尿管畸形。逆行肾盂造影示：右肾盂及输尿管扩张，病变沿右侧输尿管直达膀胱内，膀胱充盈可，