成人尼曼—匹克氏病自发脾破裂1例

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患者,女性,27岁。因腹痛,全身冷汗伴头昏2小时入院。无外伤史。2年前因头昏而在外院就诊,发现贫血,肝脾肿大而作骨穿诊为“缺铁性贫血”,经住院治疗(输血、补充铁剂)好转出院,2年来多次复查血象示血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板均低于正常。入院体检:T37℃,P140次/分,R26次/分,Bp9.0/6.4kPa,重度贫血貌,抬入病房,皮肤颜色苍白,可见全身皮肤有散在的皮下出血点,颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟处可触及3~5枚黄豆大小淋巴 Patient, female, 27 years old. Due to abdominal pain, systemic cold sweat with dizziness 2 hours admission. No history of trauma. 2 years ago because of dizziness and outpatient treatment, found anemia, hepatosplenomegaly and bone for diagnosis of “iron deficiency anemia”, after hospitalization (blood transfusions, iron supplements) improved discharge, repeated blood 2 years Show hemoglobin, red blood cells, white blood cells, platelets were lower than normal. Admission physical examination: T37 ℃, P140 beats / min, R26 beats / min, Bp9.0 / 6.4kPa, severe anemia appearance, into the ward, skin pale, showing scattered skin subcutaneous bleeding, the neck, supraclavicular , Axillary, groin can reach 3 to 5 soybean size lymphatic
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