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目的
分析肾脏原发性神经内分泌肿瘤的诊断、治疗和预后特点，以提高对该肿瘤的认识。
方法回顾性分析2008年1月至2015年6月住院治疗的5例原发性肾脏神经内分泌肿瘤的临床资料。男1例，女4例。年龄40～73岁，中位年龄48岁。肿瘤均位于左侧肾脏，直径4～9 cm，平均6.5 cm。临床表现为肉眼血尿1例，腹痛1例，健康体检发现3例。肾脏超声造影检查4例，3例提示中低回声团块，1例提示高回声团块。术前CT检查5例，均见不规则形团块状影，密度欠均匀，平扫见钙化灶3例，增强见明显不均匀强化3例，中度不均匀强化1例。
结果5例均行手术治疗，3例行肾根治性切除术，2例行肾部分切除术。病理检查：3例肿瘤细胞呈巢团状或缎带样排列，浸润性生长，无或偶见核分裂象，无坏死，符合肾类癌，其中1例肾门淋巴结3/4枚见肿瘤细胞。1例肿瘤细胞呈缎带样排列，部分细胞核呈圆形，异型性不显著，核分裂象少见，符合肾脏非典型类癌，肾门淋巴结2/2枚见肿瘤细胞。1例肿瘤组织内形态一致的中等大小细胞呈巢团状排列，有坏死，核质比大，异型明显，核分裂象多见，符合肾小细胞癌。5例免疫组化染色检查示突触素(Syn)、嗜铬蛋白A(CgA)阳性。术后随访时间4～78个月，中位随访时间11个月。3例肾类癌中，1例在行开放肾部分切除术后78个月局部复发，后行根治性手术；另2例肾部分切除术后随访8～27个月未见复发或转移。1例肾非典型类癌行肾根治性切除术，术后随访24个月未见复发或转移。1例肾小细胞癌行根治性肾切除术＋肝脏转移肿瘤射频消融术，术后约11个月死于多器官功能衰竭。
结论肾脏原发性神经内分泌肿瘤临床罕见，可表现为类癌、非典型类癌或小细胞癌，其临床表现、病理特征及预后差异较大；原发性肾类癌可手术治疗，预后尚可；原发性肾小细胞癌需综合治疗，预后差。