成人表皮痣综合征1例

来源 :皮肤性病诊疗学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:johnlu2828
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报告1例成人表皮痣综合征.患者男,28岁,因皮疹、智力低下、多动28年,间断抽搐27年就诊.皮肤科检查:额部、眼周、颈部可见弥漫性密集的淡褐至褐黑色乳头瘤样角化性丘疹,触之坚硬,似高起鱼鳞病、先天性良性黑棘皮病样.躯干、双上肢、四肢皮损角质增厚,较额部、眼周、颈部薄,可见弧形带状或旋涡状排列,不规则斑片状或斑点状色素脱失斑,与增生性皮损及正常皮肤相互交错.颈部皮损组织病理检查示纤维上皮性息肉改变,胸部皮损组织病理检查示表皮痣样改变.脑电图:脑电图异常伴高中波幅尖波及4~7 Hz的θ节律短阵出现.诊断为表皮痣综合征.
其他文献
外源性过敏性肺泡炎(Extrinsic Allergic Alveoli-tis),也被称为过敏性肺炎(Hypersensitivity Pneumo-nitis),是由于反复吸入致敏抗原引起的一种复杂综合征,其临床表现多样,病程易于变化,当然这也取决于患者暴露环境中病原体的强度和抗原作用持续时间、抗原性质等.目前该病的病理生理学机制尚未完全了解,对发病过程及机制研究的缺乏导致过敏性肺泡炎的确诊并不十分容易,研究发现慢性过敏性肺炎的临床、影像学和病理学特征与特发性肺纤维化(IPF)相似,如:进行性纤维化以
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乔治教堂诺卡菌(Nocardia cyriacigeorgica)是革兰阳性,无动力,无芽孢,需氧,有部分抗酸性的丝状杆菌,属于放线菌目诺卡菌科.其广泛存在于腐烂植被、土壤和水等自然环境中[1].2000年德国学者Yasin等[2]首次从一名慢性支气管炎患者气管分泌物中发现该细菌并报道.其感染主要发生在细菌吸入或通过皮肤直接侵入(较少见)后,可导致肺炎、脑脓肿、皮肤和软组织感染.近期,我们从一名免疫功能正常的肺部感染农村妇女呼吸道样本中分离到一株少见的乔治教堂诺卡菌,目前尚未见到在天津地区报道过此细菌的感
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患者女,78岁.因“躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒5年,加重3年余”入院,入院后1周大腿及腹部出现紧张性水疱.住院第6天、第9天血清抗BP180抗体均阳性,IgE>2500 U/mL.皮损组织病理可见表皮下水疱,真皮浅层大量淋巴细胞为主的浸润.直接免疫荧光示:基底膜带IgG和C3线状沉积,IgA阴性.诊断:红皮病性大疱性类天疱疮.给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注1天1次,治疗1周,病情好转出院.1年后随访,患者泼尼松片减量至15 mg口服1天1次,躯干四肢可见轻度红斑,无水疱、糜烂和瘙痒.
目的:了解口服异维A酸治疗痤疮患者的血脂特点.方法:对2018年8月至2019年2月于中山大学附属第三医院皮肤科门诊确诊的有口服异维A酸适应症的资料完整的痤疮患者进行回顾性分析.结果:共纳入89例患者,均接受每日口服20~30 mg异维A酸的治疗.患者初诊时血脂均在正常范围内,服药后出现血脂异常35例(39.32%),其中TC合并LDL-C异常者共6例(17.14%),仅LDL-C异常者共29例(82.85%),血脂明显异常升高者共5例(14.28%);未发现TG或HDL异常者;34例(97.14%)在服
报道1例发生于双手、足指(趾)的阿洪病.患者男,32岁,因“双侧手指、足趾末端畸形缩窄伴痒痛10余年”就诊.皮肤科检查:双侧手指、足趾末端可见横行皲裂及明显缩窄环,右手环指收缩带远端软组织已脱落.皮损组织病理示瘢痕组织形成,弹力纤维染色提示弹力纤维断裂减少.DR正位片:右手环指远节指骨缺如,左手小指远节指骨屈曲畸形.诊断:阿洪病.治疗:双手缩窄带处分别用复方倍他米松注射液7 mg、醋酸曲安奈德注射液40 mg行软组织内封闭各2次;外用多磺酸粘多糖乳膏,2次/d.治疗8个月后皮损较前软化,痒痛感较前减轻.
报告1例以红斑、结节为首发表现的胰腺性脂膜炎合并胰管结石.患者男,78岁.双小腿红斑、结节伴触痛4天.皮肤科查体:双小腿可见散在约蚕豆至钱币大小红斑、结节,伴触痛.皮损病理:表皮大致正常,病变主要位于皮下脂肪,脂肪小叶内可见广泛脂肪坏死,周围见嗜碱性细胞团块、混合炎细胞及鬼影细胞.上腹部增强CT:主胰管结石,伴相邻胰颈部及体尾部主胰管扩张.诊断:胰腺性脂膜炎合并胰管结石.转肝胆外科行经腹胰管结石取石术后皮损消退,随访2年未复发.
报告1例Ehlers-Danlos综合征.患者女,31岁.因“全身皮肤弹性过大30余年”就诊.皮肤科情况:皮肤外观正常,全身皮肤弹性过度,触之柔软如天鹅绒,四肢、手足关节可过度拉伸.临床诊断:Ehlers-Danlos综合征.
报告瘰疬性苔藓1例.患者男,51岁,发现躯干及四肢红色及肤色丘疹1年余,无明显自觉症状.皮肤科专科检查:躯干、四肢泛发直径1~5 mm不等的红色或肤色苔藓样丘疹,表面粗糙,上有少许鳞屑,部分有光泽感,质地坚实,互不融合.血细胞沉降率正常,结核菌素纯蛋白衍生物实验阴性.结核感染T细胞斑点实验阳性,胸片示右上肺继发性肺结核(病灶以增殖为主).组织病理检查:表皮角化不全,真皮浅层可见组织细胞、上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞,少许浆细胞片状、团灶状浸润.诊断为瘰疬性苔藓.予三联抗结核药物口服治疗(即异烟肼0.3
患儿,女,1岁.左眉弓上方内侧结节半个月.皮肤科查体:左眉弓上方内侧有一个半球形的红色结节,大小约0.8 cm×0.6 cm,表面破溃、浆液性渗出,边界清楚.皮肤镜检查示红色均质背景,周边有黄白色鳞屑,呈现“落日征”.组织病理表现为表皮角化过度并角化不全,表皮假上皮瘤样增生,局部表皮高度水肿,水疱形成,表面可见浆痂.局部表皮内及真皮全层大量上皮样细胞增生,局部围绕附属器排列,细胞形态尚温和,偶见核裂.免疫组化:HMB-45(部分弱+),Melan-A(-),S-100(+),Ki-67(3%+),CD16