【摘 要】
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病史摘要患儿女，14岁,因"反复咳嗽1年余，加重1个月余"于2020年11月23日首次入院。入院后行胸部CT示左主支气管及右中间段支气管管壁增厚，纤维支气管镜检查示气管内多发肉芽样增生，左主支气管管腔近乎闭塞，黏膜活检病理提示炎症可能，患儿经对症治疗症状缓解出院，出院数日后再次出现咳嗽，并出现气促、呼吸困难，于2020年12月18日再次入院。症状体征频繁刺激性咳嗽，伴喘息气促，咳剧有面色、口唇发绀，不能平卧。查体：神清，呼吸急促，可及三凹征，颈部及下颌下可及肿大淋巴结，最大直径约3cm×3cm，双肺呼
【机 构】
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南京医科大学附属儿童医院呼吸科，南京 210008南京医科大学附属儿童医院呼吸科，南京 210008南京医科大学附属儿童医院呼吸科，南京 210008南京医科大学附属儿童医院呼吸科，南京 210008
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病史摘要患儿女，14岁,因"反复咳嗽1年余，加重1个月余"于2020年11月23日首次入院。入院后行胸部CT示左主支气管及右中间段支气管管壁增厚，纤维支气管镜检查示气管内多发肉芽样增生，左主支气管管腔近乎闭塞，黏膜活检病理提示炎症可能，患儿经对症治疗症状缓解出院，出院数日后再次出现咳嗽，并出现气促、呼吸困难，于2020年12月18日再次入院。
症状体征频繁刺激性咳嗽，伴喘息气促，咳剧有面色、口唇发绀，不能平卧。查体：神清，呼吸急促，可及三凹征，颈部及下颌下可及肿大淋巴结，最大直径约3 cm×3 cm，双肺呼吸音粗，左侧偏低，肺部可闻及广泛喘鸣音。
诊断方法多次免疫功能检测提示异常，全外显子基因检测提示PIK3R1基因有1个杂合突变c.1425 1G>T，符合2型PI3Kδ过度活化综合征。
治疗方法给予抗感染、布地奈德三联雾化、糖皮质激素抗炎平喘、丙种球蛋白免疫支持治疗，雷帕霉素口服抑制通路。
临床转归患儿经治疗症状改善，目前仍定期随访复查。
适合阅读人群呼吸科；风湿免疫科
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病史摘要2017年9月，收治1例腕部高压电烧伤的26岁男性。症状体征完善相关术前检查，左上肢电烧伤创面扩创。诊断方法腕部高压电烧伤。治疗方法左上肢电烧伤创面扩创后应用右大腿股前外侧游离皮瓣修复创面，一期愈合。6个月后再次应用左大腿股薄肌肌皮瓣结合桡侧腕长伸肌腱转位重建左手屈指功能，腓肠神经移植修复正中神经，以恢复左上肢的运动和感觉功能。临床转归术后及时行主动和被动活动训练，外观及功能恢复良好。我们的经验是据腕部电烧伤病情，序贯性采用早期切开减张、早期清创、血管桥接、血运丰富的组织瓣移植、肌腱神经修复是修复
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