对武汉市儿童医院风湿免疫科收治确诊的2例全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的临床特点和影像学资料进行回顾性分析。2例病例原发病均为sJIA，病程期间有并发巨噬细胞活化综合征(MAS)，均曾用环孢素、甲泼尼龙冲击治疗及长期口服泼尼松治疗。起病时间：1例为原发病起病后半年，1例为原发病起病后1个月。临床表现：2例均急性起病，且血压较高，头痛伴抽搐1例，头痛伴神志不清1例。头颅磁共振成像：1例脑桥及双侧枕顶叶脑实质在T2序列、T2液体衰减反转恢复(FLAIR)及弥散加权成像(DWI)见片状、脑回状高信号灶，界线不清；脑室系统未见明显扩大，脑沟稍宽；1例双侧顶枕叶见多发小片状稍长T2信号影，FLAIR及DWI序列呈高信号影，DWI序列未见弥散受限。双侧侧脑室稍大，枕大池大。经积极降血压、降颅内压、营养神经对症治疗，1例治疗后72 h临床症状好转，1例治疗7 d后临床症状好转。表明sJIA在治疗过程中可合并PRES，临床表现和头颅影像学特点多样，应提高对该病的认识，早期发现，及时治疗，以改善治疗效果和预后。