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【中图分类号】R739.41【文献标识码】A【文章编号】1632-5281（2015）2
目的：探讨成人节细胞神经母细胞瘤的临床病理特点，以提高对该病的认识。方法：结合文献对本院病理科的一例成人节细胞神经母细胞瘤的临床资料、组织形态、免疫组化结果进行分析。结论：节细胞神经母细胞瘤是一种罕见的恶性程度很高的混合型肿瘤，易误诊。根据年龄及神经母细胞瘤所占比例和分化程度进行分型对治疗和预后有一定的意义。组织病理学特点结合免疫组化标记可确诊该肿瘤。早期诊断及手术联合放、化疗是治疗该病的有效手段。
（关键词）节细胞 神经母细胞 成人肿瘤
节细胞神经母细胞瘤（ganglioneurblastoma ）一種局部区域瘤细胞向节细胞分化的神经母细胞瘤。目前诊疗经验相对缺乏，该病例为本院首例，探讨其临床病理特点，免疫组织表现，治疗以及预后，现报告如下：
1临床病例资料
1.1 一般资料
1.1.1病史
患者，女，35岁，于2008年6月，行妇科普查，B超发现左侧卵巢囊肿5.9×4.7cm，无腹痛，无月经异常，无畏寒，发热等不适，未做治疗，于2009年3月19日以“卵巢囊肿”收入院。
1.1.2 体格检查
入院时生命体征：T36.7℃，P80次/分，R20次/分，BP130/80mmHg，神清，浅表淋巴结无肿大，心肺（—），腹软，无压痛，妇科检查示：左侧附件可触及鸭蛋大小包块。
1.2 B超检查
手术前化验及其他检查所见：B超示子宫左后方可见5.9×4.5cm混合性团块，内见4.4×2.3cm的无回声；血常规：CA-125，肝肾功能均正常。
1.3病理材料及方法
本病例，行肿瘤切除术。标本用10%中性福尔马林液固定，常规制片，HE染色。免疫组化采用SP法。
2病理学检查结果
2.1巨检
活检组织约小枣大肿物一枚，囊实性，切面灰白。
2.1.1光镜
活检组织低倍镜见肿瘤组织由神经母细胞及不同分化的神经节细胞、神经胶质纤维所组成。瘤细胞呈灶状或团块状，之间有纤维间隔，分化的神经母细胞和成熟的节细胞，呈灶状或小巢状不规则性分布于节细胞神经瘤间质内。节细胞椭圆形，胞浆丰富，稍呈嗜碱性，境界清楚，瘤细胞核呈深染的椭圆形，偏于一侧的核膜上；
2.1.2免疫组化：Syn（+），CgA（+），S-100（-），PGP9.5（+）
3结果
确诊为（盆腔后壁）节细胞神经母细胞瘤，混合型
4治疗和预后
手术前诊断：卵巢囊肿
手术记录：连硬麻醉下行腹膜后肿瘤切除术，术中见肿块位于骶前右侧输卵管内下方，直肠腹膜右后侧，直径约9cm，包膜完整，下后方边界欠清楚，质地中等，活动度差，切开肿块处后腹膜，顺肿块包膜，用刮吸刀钝锐结合，游离完整剥除肿块，其下后方被压迫边界不清，包膜难以剥除，创面渗血，电凝止血。
手术后，患者进行化疗，1个疗程，为期1个月。
该病例随访1-2年，患者情况良好。
5讨论
节细胞神经母细胞瘤（ganglioneurblastoma ）是交感神经系统的恶性肿瘤，显示神经母细胞瘤到神经节细胞瘤之间不同的分化程度，与神经母细胞瘤不同，本瘤大多发生于胸腰部交感神经链，即多数在腹膜后或纵隔，与神经节神经瘤发生部位相似。也见于肾上腺髓质、颈部。本瘤多见于儿童及少年，年龄越小，恶性度亦越高，绝大多数在10岁内，少见于成人或老年人。病者尿中肾上腺素代谢产物明显增高。大多数病程在1年内。可有局部压迫症状或体检胸透发现胸腔内肿块而就诊。如压迫气管引起呼吸不畅，压迫消化道引起腹胀。该病在临床上和影像学上与节细胞神经瘤难以区别，因它们均属于神经性来源肿瘤。
发生于腹膜后的GNB具有一般腹膜后肿瘤的特点，术前确诊困难。儿茶酚胺代谢产物的测定及血中特异性神经烯醇化酶的测定有助于定性诊断。腹部B超、CT、MRI有助于定位诊断。治疗最有效的方法是手术切除，可辅以放、化疗等。该肿瘤恶性程度高，预后差，2年生存率仅为8%。该病例特点为患者是成年女性，手术前无任何症状，术后效果好。
目的：探讨成人节细胞神经母细胞瘤的临床病理特点，以提高对该病的认识。方法：结合文献对本院病理科的一例成人节细胞神经母细胞瘤的临床资料、组织形态、免疫组化结果进行分析。结论：节细胞神经母细胞瘤是一种罕见的恶性程度很高的混合型肿瘤，易误诊。根据年龄及神经母细胞瘤所占比例和分化程度进行分型对治疗和预后有一定的意义。组织病理学特点结合免疫组化标记可确诊该肿瘤。早期诊断及手术联合放、化疗是治疗该病的有效手段。
（关键词）节细胞 神经母细胞 成人肿瘤
节细胞神经母细胞瘤（ganglioneurblastoma ）一種局部区域瘤细胞向节细胞分化的神经母细胞瘤。目前诊疗经验相对缺乏，该病例为本院首例，探讨其临床病理特点，免疫组织表现，治疗以及预后，现报告如下：
1临床病例资料
1.1 一般资料
1.1.1病史
患者，女，35岁，于2008年6月，行妇科普查，B超发现左侧卵巢囊肿5.9×4.7cm，无腹痛，无月经异常，无畏寒，发热等不适，未做治疗，于2009年3月19日以“卵巢囊肿”收入院。
1.1.2 体格检查
入院时生命体征：T36.7℃，P80次/分，R20次/分，BP130/80mmHg，神清，浅表淋巴结无肿大，心肺（—），腹软，无压痛，妇科检查示：左侧附件可触及鸭蛋大小包块。
1.2 B超检查
手术前化验及其他检查所见：B超示子宫左后方可见5.9×4.5cm混合性团块，内见4.4×2.3cm的无回声；血常规：CA-125，肝肾功能均正常。
1.3病理材料及方法
本病例，行肿瘤切除术。标本用10%中性福尔马林液固定，常规制片，HE染色。免疫组化采用SP法。
2病理学检查结果
2.1巨检
活检组织约小枣大肿物一枚，囊实性，切面灰白。
2.1.1光镜
活检组织低倍镜见肿瘤组织由神经母细胞及不同分化的神经节细胞、神经胶质纤维所组成。瘤细胞呈灶状或团块状，之间有纤维间隔，分化的神经母细胞和成熟的节细胞，呈灶状或小巢状不规则性分布于节细胞神经瘤间质内。节细胞椭圆形，胞浆丰富，稍呈嗜碱性，境界清楚，瘤细胞核呈深染的椭圆形，偏于一侧的核膜上；
2.1.2免疫组化：Syn（+），CgA（+），S-100（-），PGP9.5（+）
3结果
确诊为（盆腔后壁）节细胞神经母细胞瘤，混合型
4治疗和预后
手术前诊断：卵巢囊肿
手术记录：连硬麻醉下行腹膜后肿瘤切除术，术中见肿块位于骶前右侧输卵管内下方，直肠腹膜右后侧，直径约9cm，包膜完整，下后方边界欠清楚，质地中等，活动度差，切开肿块处后腹膜，顺肿块包膜，用刮吸刀钝锐结合，游离完整剥除肿块，其下后方被压迫边界不清，包膜难以剥除，创面渗血，电凝止血。
手术后，患者进行化疗，1个疗程，为期1个月。
该病例随访1-2年，患者情况良好。
5讨论
节细胞神经母细胞瘤（ganglioneurblastoma ）是交感神经系统的恶性肿瘤，显示神经母细胞瘤到神经节细胞瘤之间不同的分化程度，与神经母细胞瘤不同，本瘤大多发生于胸腰部交感神经链，即多数在腹膜后或纵隔，与神经节神经瘤发生部位相似。也见于肾上腺髓质、颈部。本瘤多见于儿童及少年，年龄越小，恶性度亦越高，绝大多数在10岁内，少见于成人或老年人。病者尿中肾上腺素代谢产物明显增高。大多数病程在1年内。可有局部压迫症状或体检胸透发现胸腔内肿块而就诊。如压迫气管引起呼吸不畅，压迫消化道引起腹胀。该病在临床上和影像学上与节细胞神经瘤难以区别，因它们均属于神经性来源肿瘤。
发生于腹膜后的GNB具有一般腹膜后肿瘤的特点，术前确诊困难。儿茶酚胺代谢产物的测定及血中特异性神经烯醇化酶的测定有助于定性诊断。腹部B超、CT、MRI有助于定位诊断。治疗最有效的方法是手术切除，可辅以放、化疗等。该肿瘤恶性程度高，预后差，2年生存率仅为8%。该病例特点为患者是成年女性，手术前无任何症状，术后效果好。