儿童桥本脑病7例病例系列报告

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目的 总结儿童桥本脑病(HE)的临床特征.方法 纳入2017年1月至2020年12月河北省儿童医院神经科收治的HE患儿,回顾性分析患儿的临床表现、实验室检查、头颅MR、治疗和随访情况.结果 7例HE中,男5例,发病年龄5~12岁.3例病初伴发热,起病前有感染史、病毒性脑炎史、食欲亢进及排便增多、癫(癇)病史各1例.癫(癇)发作3例,2例为癫(癇)持续状态;精神行为异常和意识状态改变各3例;外展神经受损1例.血常规WBC、CRP升高1例;脑脊液细胞数和蛋白升高分别为3和1例;5例行寡克隆区带检测2例阳性.甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)3例起病时即升高,4例2周内升高.入院时甲亢和中枢性甲减各2例,低T3综合征、fT3和fT4均降低各1例,1例入院后中枢性甲减;2例甲状腺超声示多囊性小结节.3例头颅MR有异常表现;脑电图均表现为不同程度的慢波发放,1例检测到癫(癇)波.均予免疫球蛋白冲击联合大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,6例治疗3~8 d后症状缓解,1例1个月后未改善,第2轮激素治疗7 d后症状缓解.随访1~4年,1例复发2次,予激素或免疫球蛋白冲击治疗后症状缓解.3例头颅MR异常者在2个月内随访影像学均恢复正常.4例随访复查TPO抗体,3例仅随访甲状腺功能,均在发病1年内恢复正常.结论 儿童HE的临床表现、实验室指标和影像学表现缺乏特异性,需与多种疾病进行鉴别诊断.对于不明原因的脑病患儿,在除外自身免疫性脑炎、炎症和脱髓鞘疾病后要警惕HE的可能,应多次检测TPO抗体,以协助诊断.
其他文献
背景 既往尚无新生儿化脓性脑膜炎在不同颅脑并发症下ADC值的纵向变化研究.目的 回顾性总结新生儿化脓性脑膜炎在发病后不同病程阶段的头颅MR表现,在髓鞘化过程中分析不同颅脑并发症下脑组织ADC值随病程的变化规律.设计病例对照研究.方法 以足月新生儿化脓性脑膜炎并行头颅MR检查者为病例组,基于颅脑并发症中有无脑实质损伤灶和脑积水分为病例1组(无脑实质损伤灶和脑积水)、病例2组(有脑实质损伤灶,无脑积水)、病例3组(有脑积水无脑实质损伤灶)和病例4组(有脑实质损伤灶和脑积水).以发病至头颅MR检查间隔时间0~7
背景 越来越多的研究表明,胰高血糖素样肽1(GLP-1)受体激动剂除了具有显著的降糖作用外,还具有减重作用,对仍处于生长发育期的儿童和青少年,GLP-1受体激动剂的反应和耐受性不同于成人,长期的有效性和安全性目前仍不明确.目的 采用系统评价/Meta分析方法评价GLP-1受体激动剂治疗儿童和青少年肥胖的疗效和安全性.设计系统评价/Meta分析.方法 检索PubMed、Cochrane Library、Embase、Web of Science、中国知网、万方及维普数据库,检索时间为2005年4月1日至20
背景 目前51号外显子跳读药物治疗杜氏肌营养不良(DMD)的临床研究较少,其疗效及安全性尚不明确.目的 系统评价51号外显子跳读药物治疗DMD的疗效和安全性.设计系统评价/Meta分析.方法 计算机检索英文数据库(PubMed、Embase、The Cochrane Library、clinicaltrials.gov)和中文数据库(中国知网、中国生物医学文献数据库、万方数据库和维普中文期刊全文数据库),纳入51号外显子跳读药物Eteplirsen、Drisapersen、Suvodirsen和SRP-5
背景 耐碳青酶烯革兰阴性菌(CRO)感染近年来呈上升趋势,并与重症感染率和病死率显著相关.目的 分析CRO感染危险因素及预后,为预防CRO提供依据.设计病例对照研究.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属上海市儿童医院血液肿瘤科2012年1月至2019年12月急性白血病(除外急性早幼粒细胞白血病)化疗后革兰阴性菌感染患儿的临床资料,比较CRO和碳青酶烯类敏感革兰阴性菌(CSO)感染患儿的临床特征、预后因素和重症感染率.主要结局指标CRO感染的危险因素和经验性抗感染治疗72 h内重症感染发生率.结果 91例
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背景 金黄色葡萄球菌(SA)在鼻腔和体表的定植可增加新生儿SA感染的风险,了解住院新生儿的SA定植状况、菌株分子型及耐药性有助于制定合理的治疗方案.目的 探讨NICU患儿入院时体表的SA定植、菌株分子特征及耐药性.设计横断面研究.方法 纳入2020年8月1日至2021年1月31日入住首都医科大学附属北京儿童医院NICU时入院日龄≤28 d且胎龄≥28周的新生儿,收集临床信息.并对入院后12 h内体表部位采集的拭子进行细菌培养和菌落计数,采用Staphytect Plus试剂盒及PCR扩增nuc基因进行SA
背景 IgA肾病是亚洲人群最常见的原发性肾小球肾炎,目前肾活检是诊断金标准,寻找可用于辅助诊断原发性IgA肾病的血清标志物有重要意义.目的 探讨血清IgA及IgA/C3比值对儿童原发IgA肾病的诊断价值及其与病理分级的关系.设计诊断准确性研究.方法 以肾活检病理为金标准分为原发性IgA肾病(真阳性)和非IgA肾病的原发性肾小球肾炎病(真阴性),以血清IgA和IgA/C3比值为待测标准,建立预测儿童原发性IgA肾病的诊断模型.截取人口学特征、血清免疫球蛋白和补体检测结果、肾活检病理检查报告和其他实验室检查结
背景 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)根据血清学可分为AQP4-IgG阳性、MOG-IgG阳性和血清学阴性(2种抗体均阴性),目前对于不同血清型NMOSD患儿的临床表型及影像学特征的差异尚不明确.目的 通过建立NMOSD患儿双向随访队列,比较不同血清型NMOSD临床表型差异,以利于临床识别.设计动态双向队列研究.方法 2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为NMOSD患儿即进入队列,依据事先设计的临床观察量表进行临床特征信息收集,回顾性采集既往的临床资料(首次诊断收集发病以来的临床症状
1 病例资料rn男,汉族,2月龄时因“四肢紧张2个月”至浙江大学医学院附属儿童医院(我院)门诊就诊.患儿系G2P2,母孕期体检无异常,因“胎位不正”足月剖宫产,出生体重2950 g,身长49 cm,1、5、10 min Apgar 评分均10分,出生史无特殊.父母非近亲结婚,无烟酒嗜好,无放射性物质、化学物质等接触史;家族中无遗传病史及类似病例.患儿就诊时间轴见图1.
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住院患儿因诊断和治疗,需要在医院各科室间进行转运,转运时间虽然只有几分钟至十多分钟,但却存在着许多影响患儿预后甚至危及生命的安全风险[1] ,既包括管路设备事件(设备故障、意外拔管或计划外拔管),也包括一系列生理指标恶化(缺氧、高碳酸血症、颅内压升高、血流动力学不稳定和体温失调),还包括意外伤害[1,2].一篇系统评价显示,目前危重患儿转运过程中的预计病死率为7.3/10000次转运,不良事件发生率为0.11%~75%[2].来自印度的单中心报告显示,住院患儿院内转运过程中胸外按压的发生率为7.5%,气胸
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