【摘 要】
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患者 女,5 1 岁.2 年前无明显诱因出现双侧听力下降,6个月前出现走路不稳,在外院行 CT 检查未见明显异常,经治疗未见明显好转(具体治疗不详).近期头晕不适来本院门诊rn就医.
【机 构】
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盐城市第一人民医院磁共振室,江苏 盐城,224000
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患者 女,5 1 岁.2 年前无明显诱因出现双侧听力下降,6个月前出现走路不稳,在外院行 CT 检查未见明显异常,经治疗未见明显好转(具体治疗不详).近期头晕不适来本院门诊rn就医.查体:神志清楚,言语流利,双眼各方向活动灵活,视力正常,面部感觉、运动正常,无饮水呛咳,咽反射正常,伸舌居中.双侧听力下降,双上肢肌力 5 级,肌张力正常,双下肢肌力4 级,肌张力高,双上肢指鼻试验稳、准,闭目难立征阳性.MRI平扫及磁共振血管成像(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查显示:弥漫性病变,在脑室表面、大脑、脑干和颈髓都有低信号影.双侧小脑脑沟加深,脑组织减少,脑干变细(图 1 ).头部MRA、MRV 未见明显异常.MRI 诊断:中枢神经系统表面铁沉积症.为进一步查找出血病因及查看脑神经情况,随后又行头颅磁敏感加权成像(SWI),扫描发现左侧顶叶见小的静脉畸形(图 2 ,3),考虑到小的静脉畸形很难造成如此大面积的含铁血黄素沉积,于是对患者行全脊柱扫描显示颈、胸、腰椎体、椎管、脊髓及椎旁软组织未见导致蛛网膜下腔慢性、反复出血的病变(图4).最后综合考虑诊断为静脉畸形导致中枢神经系统表面铁质沉积症(SSCN)可能性大.
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