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1 病历报告rn 患者男，55岁。因走路不稳、复视2d，于2000年2月4日入院。在外院诊断为脑干血管病。静滴生理盐水500ml+尼莫地平10mg无效。既往体健，个人与家族史无特殊记载。rn 查体：体温、脉搏、呼吸、血压正常。心、肺、腹未见异常。神清语利；眼裂2mm，提眼睑肌力弱，眼球运动受限，各方向均复视；额纹消失，闭目、鼓腮力弱，双侧鼻唇沟变浅；咽反射存在；双上肢肌力5级，双下肢4级；肌张力低，双上肢腱反射减低，双下肢腱反射消失；双侧指鼻、跟膝胫试验欠准，RomDerg征阳性；四肢远端音叉振觉减弱、浅感觉正常；病理征阴性，脑膜刺激征阴性。血尿常规、肝肾功能、血电解质、肌酶谱检查正常。新斯的明试验阴性。腰穿压力正常，脑脊液常规生化检查正常。肌电图示：神经源性损害，运动神经传导速度减慢。头颅及颈部MRI正常。rn 入院1d后声音嘶哑，饮水呛咳。查体：双眼裂1mm，眼球固定于中间；软腭不能上提、咽反射消失，四肢近端肌力3级，远端1级。行鼻饲，每d静滴生理盐水1 000ml+丙种球蛋白30g1次，共5d。2周后语音增强，吐字渐清晰，皱额出现浅额纹，四肢远端肌力3级。复查腰穿压力正常，脑脊液无色透明，细胞总数5×106／L，红细胞０，蛋白60mg／dL，葡萄糖5．1rmmol／L，氯110mmol／L。4周后言语基本流利，音调正常，可进软食，四肢肌力4-级。4个月后恢复正常。rn2 讨论rn Fisher综合征属吉兰－巴雷综合征变异型，为免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病。诊断主要强调：①三主征：即双侧眼外肌麻痹，双侧小脑性共济失调，腱反射消失或低下；②脑脊液呈蛋白－细胞分离现象；常在病后1周出现；③预后良好，约2周后逐渐好转，2～6个月恢复正常。应与重症肌无力、脑干血管病、多发性硬化等疾病鉴别。重症肌无力以骨胳肌易疲劳性为特征，活动后加重，休息后减轻，新斯的明试验阳性，单纤维肌电图明显异常。脑干血管病有中枢神经系统局灶体征，颅脑MRI有相应影像学改变。多发性硬化灶体征，颅脑MRI有相应影像学改变。多发性硬化病变呈多灶性，病情多波动，有缓解复发史，急性期MRI影像学改变明显。本例并发延髓麻痹及四肢瘫痪，较罕见；周围神经广泛受累，但恢复完全，可能与早期应用大剂量丙种球蛋白有关。