脊髓栓系综合征合并周期性麻痹1例

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  患者,男,44岁。近年来出现小便有时失控,未予注意。1年来经常出现双下肢麻木,有时疼痛。近2个月出现间断性双下肢无力2次,急查血钾2.1mol/L,给予补钾后无力症状好转,并查T3、T4、TSH正常。体格检查:神志清楚,鞍区痛觉减退,余神经系统未见阳性体征。腰椎平片未见异常,脊髓MRI检查脊髓圆锥部位未见阳性病变,圆锥终于L1下缘,终丝变粗,直径4mm,且MRI表现为T1加權像呈现高信号,呈现线条状,与终丝走行一致,临床诊断为脊髓栓系统综合征合并周期性麻痹,给予对症治疗。
  
  讨 论
  
  脊髓栓系综合征是由于脊髓先天发育异常所致,胚胎早期,脊髓在椎管内大致与椎管等长,以后椎管增长快,脊髓增长慢,正常情况下,婴儿出生时,脊髓末端之位置在L1~2平面,成人约在L1平面,由于脊髓发育畸形,局部瘢痕粘连,终丝粗短,造成脊髓固定于病变部位,不能适应脊椎之生长而上升。其临床症状是由于脊髓被粗的终丝栓住,造成脊髓拉长,产生供血不足所致,终丝变粗是由于脂肪组织或纤维组织过度生长所致,正常终丝不超过2mm。其临床表现:畸形足,下肢萎缩,行走困难,一肢变短,膀胱功能障碍,脊椎畸形。半数患者脊髓位置正常,主要依赖于脊髓造影,CT脊髓造影或MRI检查,其中以MRI 检查更准确,在影像学上可见终丝粗大,且多为脂肪密度。我们这一例有双下肢麻木、疼痛、小便失禁,同时又合并周期性麻痹,故十分少见,且二病之间似无关联。
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