中枢神经系统受累伴IgG4升高的肉芽肿性多血管炎1例

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病史摘要

患者,女性,19岁,因"双眼肿痛11个月,多饮多尿4个月,发热2 d"入院。

症状体征

起初表现为双眼肿痛、烦渴、多饮、多尿,经相关检查后明确诊断肉芽肿性多血管炎,但在治疗过程中再次出现病情活动及加重。主要表现为发热,伴头晕、头痛、乏力,间断有恶心、呕吐,偶有咳嗽。体格检查示左肺呼吸音低,余未见阳性体征。

诊断方法

入院查相关病原学检查未见异常;胸部CT提示左肺下叶空洞性病变较前进展,左侧液气胸(新发),纵隔向右侧移位,左肺不张,右肺多发炎症。头颅MRI增强示双侧额叶皮质区多发斑点状弥散受限,双侧额颞部局部脑膜增厚、强化,炎性病变?

治疗方法

予以甲泼尼龙抗炎、利妥昔单抗清除B细胞、预防抗感染、胸腔穿刺置管引流、冲洗、降颅压等治疗。

临床转归

患者症状好转,复查炎症指标、抗蛋白酶-3抗体滴度较前下降,肺部液气胸较前吸收,肺空洞、垂体肿大较前缩小。

适合阅读人群

神经科;风湿免疫科;内分泌科;呼吸内科;眼科;放射科

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