遗传性遍身性异色症一家六例报告

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患者,男,22岁。因全身性色素斑而就诊;无自觉症状,三代家族中六人为现证者。家族中无近亲婚配、特殊职业及特殊习惯史。 查体:发育营养中等。系统检查无异常发现。皮损为褐色、淡咖啡色,大小为0.2×2~1×1.5cm地图状斑块,与正常皮肤(皮色)相间,无脱屑,分布比较均匀一致,胸背部面部较密集,肢体远端逐渐稀少,掌踱无皮损可见,唇边、眼缘边异色较深。 病理检查:取大腿内侧一处皮损,病理切片HE染色,见基底细胞内色素增多,基底细胞液化性变,皮内有色素失禁及色素细胞,真皮浅层淋巴 Patient, male, 22 years old. Due to systemic pigmentation and treatment; no symptoms, six generations of three generations of the family as a witness. No relatives in the family marriage, special occupation and special custom history. Physical examination: developmental nutrition medium. No abnormal system inspection found. Lesions of brown, light brown, the size of 0.2 × 2 ~ 1 × 1.5cm map plaque, and normal skin (skin color) and white, no scaling, the distribution is more uniform, more dense chest and back face, limb distal Gradually scarce, palpable without visible lesions, lips, ocular edge dark color. Pathological examination: take a lesion inside the thigh, pathological sections of HE staining, see the basal cells increased pigment, basal cell liquefaction change, intradermal pigmented incontinence and pigment cells, superficial dermis
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