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目的 确定周围神经纤维脂肪瘤这一新的名称，区别于其他疾病，探讨其临床特点、病理改变、命名和治疗方法。方法 1987年－2001年共收治15例，其中单独发病5例，合并巨指症10例，行神经束部分切除、短缩手指长度、缩小手指周径、截指（趾）等手术治疗。结果 畸形得到部分纠正，肿瘤增长变慢。结论 周围神经纤维脂肪瘤可单发或合并巨指（趾）症，是有别于神经纤维瘤、巨指（趾）症等疾病的一种独立性疾病。