皮肌炎160例临床分析及研究

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目的系统性分析江西省皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床表现及实验室检查指标,寻求其并发症可能的易感因素及预测因子,以期更全面的认识江西地区皮肌炎的特点,并为临床早期诊疗及改善预后提供帮助。方法系统性回顾分析我院2006~2014年病房收治的160例DM患者的一般资料、临床特征及实验室检查指标,并从以上方面分别对各并发症组和非并发症组进行比较分析。结果1、纳入的160例江西地区的皮肌炎患者中,女性多见,男女之比为1:1.76,年龄为5~84岁,以农民为主(32.5%)。首发症状中,眶周紫红斑占41.9%。临床类型中,特发性PM/DM占63.1%、JDM占3.8%。2、有间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)组皮肤异色症、Gottron丘疹、雷诺现象、声音嘶哑、关节痛、发热、呼吸困难、ANA升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快、并发感染的发生率均明显高于无ILD组,差异有统计学意义(p<0.05)。3、合并心脏损害(cardiac involvement,CI)组胸闷心悸、CK-MB升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快、并发感染的发生率或数值均高于无CI组,差异有统计学意义(p<0.05)。4、合并感染组白细胞计数、起始甲泼尼龙剂量≥40mg/日的数值或发生率均高于非感染组,差异有统计学意义(p<0.05);年龄、吞咽困难、关节痛、发热、呼吸困难、血沉加快、并发ILD、低蛋白血症及免疫抑制剂治疗两组间差异均具有明显统计学意义(p<0.01)。5、并发恶性肿瘤组年龄、皮疹瘙痒、皮肤异色症、Gottron征、恶性红斑、吞咽困难、声音嘶哑、肿瘤标志物异常及并发感染发生率或数值均显著高于非恶性肿瘤组,差异均有明显统计学意义(p<0.01)。6、死亡组性别、年龄、低蛋白血症、抗JO-1抗体阳性、合并恶性肿瘤、合并感染、合并ILD及持续糖皮质激素治疗与生存组相比差异均有明显统计学意义(p<0.01),其中年龄、合并恶性肿瘤、合并感染及ILD均是其预后不良的独立危险因素,持续激素治疗是其保护因子。结论1、江西地区皮肌炎女性比男性好发,农民居多。最常见的首发症状是眶周紫红斑;最高发的临床指标是肌痛和LDH升高;临床类型中,特发性PM/DM最多见、JDM最少见。2、DM伴发ILD的发生率为28.8%。其中皮肤异色症、Gottron丘疹、雷诺现象、声音嘶哑、关节痛、发热、呼吸困难、ANA升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快及感染的患者更易伴发。3、DM合并CI的发生率为43.1%,其中43.5%为亚临床损害。胸闷心悸、CK-MB升高、抗JO-1抗体阳性、血沉加快及合并感染是其危险因素。4、DM合并感染的发生率为39.4%,其中肺部感染最常见。年龄、吞咽困难、低蛋白血症、并发ILD、使用激素及免疫抑制剂治疗等是其易感因素。5、DM伴发恶性肿瘤的发生率为13.1%,男性比女性好发。本地区鼻咽癌最常见(28.5%),且77.8%的肿瘤在DM诊断后第1年内发生。40岁以上的男性、皮疹瘙痒、皮肤异色症、Gottron征、恶性红斑、吞咽困难、声音嘶哑、肿瘤标志物异常及合并感染是其伴发的危险因素。6、DM患者年龄越大、合并恶性肿瘤、合并感染及ILD均提示预后不良,而持续激素治疗可以改善预后。
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