背景:多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一种病因不详、成年期发病、进行性累及多个系统的神经系统变性疾病，临床表现主要有自主神经功能障碍、帕金森病样症状、小脑性共济失调及锥体束损害征等。MSA主要分为两个亚型:以帕金森病样症状为突出表现的MSA-P型和以小脑综合征为突出表现的MSA-C型，自主神经功能障碍在各亚型中均有表现。MSA临床表现较复杂，其诊断不仅涉及神经科，同时涉及心脏病学、胃肠病学、泌尿系病学以及耳鼻喉科学等，在早期易被误诊、漏诊。　　目的:探讨多系统萎缩患者的临床特征、影像学表现及膀胱残余尿等，以提高多系统萎缩的临床诊断水平。　　方法:回顾性分析山东大学齐鲁医院收治的58例MSA患者的基本信息、临床症状和体征、颅脑MRI检查、卧立位血压、膀胱残余尿等，所有患者均符合2008年Gilman等修订的MSA诊断标准。按照患者的主要临床表现，将58例患者进行临床分型，即分为以小脑综合征为主要表现的MSA-C型和以帕金森病样症状为主要表现的MSA-P型。所有资料采用SPSS20.0数据统计分析软件进行统计分析。计量数据符合正态分布，采用x±s的方式表示，数据比较采用T检验，计数资料采用频数n(％)表示，采用x2检验，P＜0.05代表有统计学意义的差异。　　结果:158例MSA患者中，男性患者37例，女性患者21例（男女比例为1.8∶1）;发病年龄在32岁-72岁之间，平均发病年龄为55.0±8.2岁;病程在1年-9年之间，平均病程为3.1±1.9年。其中MSA-C型患者30例（男21例，女10例），发病年龄36岁-65岁之间，平均发病年龄为54.3±7.2岁，病程在1年-9年之间，平均病程为3.1±2.0年;MSA-P型患者28例（男16例，女13例），发病年龄32岁-72岁之间，平均发病年龄为55.7±9.2岁，病程在1年-8年之间，平均病程为3.1±1.8年。　　258例患者中，首发症状包括头晕、泌尿功能障碍、震颤、肌强直、运动迟缓、行走不稳、构音障碍、下肢无力。MSA-C型患者以行走不稳为首发症状者最常见(50.0％)，其次为头晕(20.0％)，而MSA-P型患者以肌强直、震颤、运动迟缓为首发症状者最常见，分别占28.6％，17.9％，14.3％。　　3临床表现最常出现的症状和体征依次包括泌尿生殖功能障碍、行走不稳、肌强直、运动迟缓、头晕、构音障碍等。而不同分型又有所差别，MSA-C型患者最常出现的表现依次为行走不稳、泌尿生殖功能障碍、头晕、体位性低血压、构音障碍，MSA-P型患者的常见表现依次为泌尿生殖功能障碍、运动迟缓、肌强直。　　458例MSA患者中有55例进行了颅脑MRI检查，其中MSA-C型28例，MSA-P型27例，MSA-C型患者中，小脑和/或脑桥萎缩、四脑室/桥延池/环池扩大是最常见的(71.4％，57.1％)，而在MSA-P型患者中，除小脑和/或脑桥萎缩外，大脑半球萎缩、壳核裂隙征、脑桥十字征均占有一定的比例(29.6％，14.8％，18.5％)　　558例患者中，有32例患者行膀胱残余尿超声检查，＞100ml的MSA患者有11例（34.3％，MSA-C型6例，MSA-P型5例）。MSA-C型与MSA-P型相比较，膀胱残余尿阳性(＞100ml)的出现率无明显统计学差异(P=0.907)。　　653例患者进行了卧立位血压监测，其中MSA-C型30例，MSA-P型23例，23例患者符合直立性低血压的标准，其中MSA-C型18例(60.0％)，MSA-P型有5例(17.9％)，两者之间有明显统计学差异(P=0.001)。　　结论: MSA是一种多系统受累的神经系统变性疾病，临床表现复杂多样，早期易误诊、漏诊，其临床诊断需详细病史及神经系统检查，并以磁共振成像等辅助检查加以支持。