【摘 要】
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目的:总结儿童急性坏死性脑病的临床特点,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月重庆医科大学附属儿童医院14例诊断急性坏死性脑病患者的临床资料。采用ANE严重评分系统（Acute necrotizing encephalopathy severity score,ANEss）评估患儿病情严重程度;扩展格拉斯预后评分（Glasgow Outcome Scale-Extend
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目的:总结儿童急性坏死性脑病的临床特点,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月重庆医科大学附属儿童医院14例诊断急性坏死性脑病患者的临床资料。采用ANE严重评分系统（Acute necrotizing encephalopathy severity score,ANEss）评估患儿病情严重程度;扩展格拉斯预后评分（Glasgow Outcome Scale-Extended,GOSE）进行功能结局预后判定。结果:（1）1-3岁为发病高峰（10/14,71%）,男孩（11/14,79%）多于女孩。发病季节集中在10月～次年2月。以发热（14/14,100%）,抽搐（12/14,86%）、不同程度意识障碍（100%）为主要表现,7例（7/12,58%）出现惊厥持续状态。（2）10例（10/14,71%）有病原学前驱感染证据,主要为流感病毒（5/14,36%）,EB病毒（4/14,29%）;并发症包括肝脏（5/14,36%）、心脏（3/14,21%）和肾脏（1/14,7%）为主的多器官衰竭、消化道出血（3/14,21%）、高钠血症（1/14,7%）、血尿（1/14,7%）、弥散性血管内凝血（1/14,7%）及休克（1/14,7%）;脑脊液中白细胞2例有轻度升高,11例蛋白有不同程度升高。1例存在RANBP2基因错义突变（c.1754C>T:p.Thr585Met）。头颅MRI急性期双侧多部位（丘脑100%）对称受累,呈长T1、长T2信号影,DWI及Flaire呈高信号影。（3）随访13例患儿中,无死亡,9名患儿遗留不同程度的神经后遗症,包括运动、认知、言语、视觉、惊厥等,4例患儿几乎完全恢复;（4）采用ANE-ss评分,发现风险分类与预后之间存在显著相关性（Spearman的r=0.613,p<0.05）。结论:ANE为一组临床影像综合征,多数患者存在严重神经系统后遗症。ANE-ss评分系统可评估预后。
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目的:探讨早产儿自发性肠穿孔（spontaneous intestinal perforation,SIP）的危险因素,为减少SIP的发生提供依据。方法:采用回顾性病例对照研究设计,纳入重庆医科大学附属儿童医院新生儿重症监护病房2010年1月至2020年6月收治的早产儿,其中诊断SIP早产儿为SIP组,按约1∶2的比例,随机抽取同期、同胎龄、无肠穿孔早产儿为对照组,比较两组临床特点,多因素Logi
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