【摘 要】
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【背景】先天性脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是小儿神经外科的一种常见疾病,通常呈进行性发展,在婴儿和儿童常常呈现典型的隐匿性发病,如果不及时干预,可导致神经功能障碍的持续进展和高致残率。早在1950年就有学者提出脂肪瘤型脊髓拴系(spinal cord lipomas)患者的神经功能会逐渐恶化,并强调了早期预防性手术的价值。然而,关于处理这类病变的原则仍存在
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【背景】先天性脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是小儿神经外科的一种常见疾病,通常呈进行性发展,在婴儿和儿童常常呈现典型的隐匿性发病,如果不及时干预,可导致神经功能障碍的持续进展和高致残率。早在1950年就有学者提出脂肪瘤型脊髓拴系(spinal cord lipomas)患者的神经功能会逐渐恶化,并强调了早期预防性手术的价值。然而,关于处理这类病变的原则仍存在争论。起初,人们认为手术治疗的目的仅仅为改善外观,随着对疾病认知的深入和手术技术的发展,一部分学者开始认识到了预防性手术对隐性脊柱发育障碍的重要性,但对于脂肪瘤型脊髓拴系仍保持着保守的态度,因为当时普遍的认知是脂肪瘤型脊髓拴系解剖结构较为复杂,很难评估手术的价值。许多外科医生主张,除非有明显的神经系统恶化证据,否则没有必要对这些病例进行手术治疗。20世纪后期引入了脂肪瘤型脊髓拴系的现代管理理念,部分神经外科医生开始提出脂肪瘤型脊髓拴系患者的神经系统恶化机制,并建议早期和积极地采取治疗措施。脂肪瘤型脊髓拴系是脊髓拴系综合征的一种类型。多数患儿伴随有骶尾部包块等皮肤表现。患儿刚出生时可能没有任何神经系统症状,但随着时间推移,相应症状可能逐渐出现,并且难以自愈,最终趋于恶化。对于无症状的脂肪瘤型脊髓拴系患者,是否应该行预防性手术解除拴系、切除脂肪瘤一直存在争议。【目的】评估预防性手术在儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系治疗中的风险和意义。【方法】在Pub Med,Embase数据库中检索儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系治疗的相关文献共303篇,初步阅读文章标题和摘要后,根据文章相关性共排除256篇文献,在剩余的47篇文献中,再进一步排除掉个案报道、临床综述、文献复习,及影像学、病理学相关研究,剩余22篇文章,其中7篇非随机临床对照试验的文献包含了手术治疗和保守治疗的临床资料。【结果】7项研究合计纳入452例患者,最长随访时间为20年。保守治疗组共140例患者,随访过程中发生神经功能恶化者44例;接受手术治疗的患儿共312例,术后发生神经功能障碍者35例,差异具有统计学意义。同时检索出13篇单纯手术治疗的文献,合计385例患者,对这13篇文献进行合并,术后发生神经功能恶化者42例。以及单纯保守治疗文献2篇,同样对临床资料进行合并。建立随机效应模型,单纯手术治疗和单纯保守治疗的恶化率进行对比,差异具有统计学意义。【结论】对于儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系,目前有限的文献资料支持预防性手术可以使患儿获益,但对于不同脂肪瘤亚型的患儿或需采取不同的治疗策略,尚缺少随访时间更长,更大的数据循证医学研究。
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