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目的：分析和总结T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的临床特征,组织病理学特点,免疫表型和T细胞受体(TCR)基因重排,以提高对T-LBL/ALL的认识和诊断水平。
方法：采用常规形态学观察,免疫组化,原位杂交技术,聚合酶链式反应(PCR),以及临床资料分析,对128例T-LBI,/ALL进行临床病理研究。结果128例T-LBL/ALL中,男94例;女34例。男女比2.8∶1。年龄从4岁-88岁。平均年龄为27岁。中位年龄为22岁。10岁以下15例,11至20岁42例,21岁至30岁31例,31岁至40岁16例,41岁至50岁14例,50岁以上10例。部位:部位:128例中58例病变位于淋巴结内,27例位于淋巴结外。43例淋巴结内外均有累及。其中74(73％)例累及颈部淋巴结。43例累及纵隔。128例中121例病变的生长模式为弥漫性,7例为结节性生长。121例瘤细胞为小到中等大小,7例瘤细胞为较大细胞。瘤细胞核圆形、卵圆形。核浆比高。核染色质呈细颗粒状,均匀分布。核仁不明显。胞浆量少,略嗜碱性。瘤细胞核分裂易见。部分中等大小的瘤细胞,染色质呈粗颗粒状、分布不均并集中于核膜下,核周染色质较致密浓染,看似核膜增厚、境界清晰。7例较大瘤细胞的核是成熟小淋巴细胞的2倍以上,核不规则,染色质呈粗颗粒状,分布不均匀。呈结节状生长的病例中有的可见纤细的纤维组织包绕形成多结节状,在低倍镜下酷似滤泡性淋巴瘤的生长模式。免疫组化检测显示:121/128例(95％)TDT阳性、48/98例(49％)CD34阳性。78/108例(72％)CD3阳性、104/108例(96％)CD7阳性、56/63例(89％)CD43阳性、4/91例(4％)PAX-5阳性、5/70例(7％)CD79a阳性、1/105例(1％)CD20阳性、25/76例(33％)CD10阳性、58/60例(97％)CD99阳性、所有病例MPO均为阴性。111/128例中:Ki-67 PI＜30％、30％≤PI≤80％、＞80％分别为1例、108例、2例。共随访51/128例,随访率为39.84％,随访时间1～53个月。总体存活率69％;总体中位生存时间12月,男性中位生存时间19月,女性中位生存时间12月。不同年龄组中CD3阳性率差异有统计学意义,30岁以上的病例CD3阳性率显著降低。CD10阳性患者的生存时间较阴性患者的生存时间短。5例TCR基因重排检测结果显示,4/5例有TCR基因克隆性重排。4例采用原位杂交技术进行EBER检测,结果均为阴性。
结论：T-LBL/ALL以颈部淋巴结肿大和/或纵隔肿物为主要临床表现,尤其当患者是男性青少年,要考虑T-LBL/ALL的可能性。虽然多数病例的肿瘤细胞以中小细胞为主,弥漫分布,但是也应注意到少数病例细胞较大,或结节状生长。因此,免疫组化检测很有必要,特别是CD7、PAX5、TdT、CD34、Ki-67五项抗体的组合应用可以帮助大多数病例的确诊。对极少数病例可辅以TCR基因重排检测。