目的:研究鼻腔鼻窦骨化纤维瘤的病理及影像特点,临床表现,治疗方法。方法和资料:本文回顾广西医科大学一附院耳鼻喉科1985—2007年所收治的16例鼻腔鼻窦骨化纤维瘤病例,结合近年来相关文献,对鼻腔鼻窦骨化纤维瘤这一临床少见疾病作分析及综述。从所收集的16个临床病例中选出有代表性的4个病例,加以详细报告,从影像学及病理学特点等方面,将鼻腔鼻窦骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖作重点鉴别。讨论:鼻腔鼻窦骨化纤维瘤的发病原因不明,一般认为是骨组织起源的良性新生物,也可能与外伤及发育异常有关。鼻腔鼻窦骨化纤维瘤中,以筛窦,蝶窦易发。鼻腔鼻窦骨化性纤维瘤临床上常见的典型表现是无痛性、进行性面部肿胀,眼球突出和移位。其他症状为鼻塞、流涕、鼻出血、头痛,无明确特异性。鼻腔鼻窦骨化性纤维瘤临床诊断主要依靠CT和病理活检,临床主要与骨纤维异常增殖相鉴别。鼻腔鼻窦骨化纤维瘤影像学表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长,多单骨受累,边界清楚、影像学上,骨化纤维瘤和骨纤维异常增殖在密度上没有太大差别,两者的主要区别在于不同的生长方式和病灶边界病理学特征:骨质小体是骨化性纤维瘤的主要病理特征,肿瘤中心部分的骨小梁为纤维性骨,其外周则向板状骨过渡;细胞成份无细胞异型及核分裂像鼻腔鼻窦骨化纤维瘤临床治疗的主要措施是手术切除肿瘤。主要术式包括:影像导航辅助下鼻内镜手术,头皮冠状切口颅面联合进路,鼻侧切开术,鼻内镜手术+鼻侧切开术,Caldwell-Luc进路。骨化纤维瘤预后较好,一般彻底切除后无复发。小结:鼻腔鼻窦骨化纤维瘤是临床上一种少见疾病,多见于青少年,主要表现为无痛性、进行性面部肿胀,眼球突出和移位。临床诊断主要依靠CT及病理活检。手术切除肿瘤是治疗鼻腔鼻窦骨化纤维瘤的主要措施。该病预后较好,一般彻底切除后无复发。