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背景:胃肠道神经内分泌肿瘤(GI-NENs)来源于肠嗜铬细胞,这些细胞在体内广泛分布。胃肠道神经内分泌肿瘤可以分为功能性、无功能性。据不同数据统计GI-NENs的发病率和患病率在持续上升。约三分之二的NEN出现在胃肠道系统中,NEN是通常生长缓慢,往往早期不出现特异性临床特征,故诊断较为困难,如果肿瘤扩散到肝脏或其他身体部位可能会出现类癌综合征。文献报道NEN患者发病的平均年龄为61.4岁,类癌综合征发生在不到10%的NEN患者[1]。类癌综合征的最常见于回肠NEN,肝、腹膜后转移的患者。类癌综合征临床表现主要包括皮肤潮红,出汗,支气管痉挛,腹绞痛,腹泻,和心脏瓣膜纤维化。饮酒,情绪紧张或运动都可能诱发或加重症状。手术是唯一有效的治疗,代表传统的一线治疗。然而,因为大多数NENs患者被确诊时伴有转移,失去了手术根治性可能。此时对患者的治疗目的是缓解症状,抑制肿瘤的生长和扩散。生长抑素类似物可以缓解类癌综合征的症状,稳定肿瘤的增长多受体靶向生长抑素类似物,有可能成为一种有效的治疗NENs和类癌综合征。最近的证据表明,NEN肿瘤总发病率在逐年增长,以前这种疾病被认为是良性的,它现在被认为是恶性肿瘤。GI-NENs的诊断往往是偶然的,其中一种情况就是在进行手术过程中发现。GI-NENs的治疗和预后依赖于原发肿瘤分化情况和转移程度和范围。
目的:探讨60例胃肠道神经内分泌肿瘤的临床特点、内镜下表现和病理特点,以提高对该疾病的认识及诊治水平,减少误诊漏诊。
方法:选取2000年1月至2011年12月温州医学院附属第一医院收治的经活检或手术病理确诊的60例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床资料,对其临床表现、内镜、病理表现、诊断及治疗等进行回顾性分析。
结果:
(1)本组胃肠道神经内分泌肿瘤60例,其中有41名男性和19名女性,平均年龄为55±6.3岁(范围19-84岁);(2)胃肠道神经内分泌肿瘤发病部位最常见于直肠,共23例(38.3%),其次是胃18例(30%)、阑尾12例(20%)、十二直肠3例(5%)、食管及结肠各2例(3.3%)。(3)患者主要症状包括腹痛、消化道出血、腹胀、腹泻等,其中最常见的症状为腹痛,共33例(55%),消化道出血12例(20%),腹胀9例(15%)。(4)60例胃肠道神经内分泌肿瘤18例直径小于等于1cm,20例直径大于2cm,8例直径大于1cm小于等于2cm出现局部淋巴结转移21例,远处转移的4例。(4)60例患者中58例行手术治疗,54例常规手术切除,1例在内镜下行肿瘤粘膜切除术(EMR),1例行内镜粘膜下层剥离术(ESD),2例腹腔镜下TME,2例拒绝治疗。(5)胃肠NEN的转移与病灶大小和浸润深度相关,当病灶直径增大,转移率也有升高。
结论:胃肠道神经内分泌肿瘤是少见疾病,直肠NEN是最常见的胃肠道NENs。胃肠道NENs缺乏特异性临床表现,早期诊断较为困难,确诊依靠病理检查。胃肠道NENs目前首选手术治疗为主,必要时需联合多种治疗,近年来胃肠道NEN内镜下治疗在临床上应用,有一定的治疗效果,但需考虑到内镜治疗的局限,近期及远期并发症还需待进一步相关研究明确。类癌综合征的发生率低。