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目的: 探讨原发性子宫内膜小细胞肿瘤的临床特点及影响其预后的相关因素，为临床诊疗和研究提供一定参考。 方法: 检索中国公开发表的关于原发性子宫内膜小细胞癌的文献报道，主要检索数据来源为万方医学数据库及中国知网数据库，筛选临床资料较齐全的2001年至2018年共25篇中文文献，共计38例病例，对临床数据资料进行总结分析，分别计算诊断实验的准确率、误诊率、漏诊率，运用SPSS22.0软件cox生存回归模型对可能影响预后的相关因素进行统计学分析。 结果: 1.临床特点:38例患者平均年龄为53.43±2.25岁，绝经后女性占比89.47％，首发症状中阴道不规则流血发生率最高，为97.37％，妇科检查发现子宫不规则增大者占93.33％;肿瘤标记物CA125、CA199升高的阳性率分别为44.44％、16.67％;超声提示宫腔内有异常回声占比100％，直接提示为子宫内膜恶性肿瘤者占84.21％;盆腔MRI描述病灶淋巴结转移情况与术后病理淋巴结阳性符合率为80％，而描述有深肌层浸润的情况与术后病理符合率为100％;术前行诊刮病理与术后病理结果符合率为47.06％，对单纯性小细胞癌诊断准确率为87.5％，对混合型小细胞癌诊断准确率为11.11％，诊刮中行免疫组化者诊断准确率为100％;术后病理提示脉管癌栓阳性率为97.30％，盆腔淋巴结转移阳性率为48.65％，腹主动脉旁淋巴结转移阳性率为5.41％，深肌层浸润者占比86.49％,其中40.54％浸润达浆膜层，病理免疫组化指标NSE、Syn、Ki-67、CD56、CgA阳性率分别为38.46％、81.81％、95.24％、54.55％、63.33％; 2.治疗和预后:总生存期大于1年的20例患者中，仅手术者、手术+化疗、手术+放化疗、手术+化疗+放疗+化疗者占比分别为5％、20％、40％、35％，在cox生存回归模型的多因素分析中，淋巴结转移情况及治疗方式与预后的关系P值分别为0.002和0.001，均小于0.05，具有统计学意义，提示淋巴结阳性及手术后不联合辅助治疗是影响预后的独立危险因素。 结论: 子宫内膜原发性小细胞肿瘤好发年龄在53岁左右，多为绝经后女性，临床表现及辅助检查较子宫内膜样腺癌均无明显特异性，术前诊刮诊出率低，但对单纯性子宫内膜小细胞癌诊断准确率较高，加行免疫组化检查可保证提高诊刮组织病理诊断准确率;此病极易发生脉管间隙浸润，且淋巴结转移及深肌层浸润多见，最终确诊依赖术后病理及免疫组化。免疫组化神经内分泌标记物以NSE、CD56、Syn、CgA阳性最多见，Syn表达阳性率最高。淋巴结阳性及根治术后不联合辅助治疗是影响预后的独立危险因素。