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目的： Rosai-Dorfman病(RDD)又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变。其临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降。其中约43%的患者可同时累及淋巴结外组织，但仅有淋巴结外病灶而不伴淋巴结内病变的RDD病临床鲜见，尤其罕见发生于骨。影像学检查易误诊为脑（脊）膜瘤或淋巴瘤，组织形态学特征不明显，易与炎症混淆，临床易误诊。显微镜下可见弥散分布的结构特点，深浅相间的分布特征，高倍镜下的“穿过”现象及组织细胞CD68、S-100（+）有助于确诊。本研究对RDD的临床病理特征、诊断及鉴别诊断进行探讨。 方法： 对收集的 60例Rosai-Dorfman 病进行临床病理回顾性研究，包括：临床症状、影像学表现、病理特征、免疫表型、部分分子病理表达情况、治疗方式及随访，并复习相关文献。 结果： 60例Rosai-Dorfman 病中男性29例，女性31例，年龄2-74岁，平均39岁，39 例患者都是淋巴结外病变，低倍镜下大组织细胞与淋巴细胞和浆细胞弥散分布呈典型的深浅相间带，高倍镜下可见“穿过”现象。免疫表型：组织细胞表达S-100蛋白、CD68、CD163，不表达CD1a、ALK、NSE、PCK等。散在炎性细胞表达CD20、CD 79a、κ轻链、λ轻链、CD3、CD45RO、CD138、MUM1。HPV和EBER CISH检测阴性。除6例失访外，其余病例随访了1年到10年，其中47例治愈，无复发，5例复发再治愈，2例死亡。复发率为11%，治愈率为77%。15例原发性骨RDD中男性9例，女性6例，年龄6-71岁，平均39岁，15例患者都是淋巴结外病变，原发性骨RDD病理特征与淋巴结内基本一致。除2例失访外，其余病例随访了1年到5年，其中12例治愈，无复发，1例复发治愈。复发率为6.7%，治愈率为80%。 结论： 第一，明确了Rosai-Dorfman 病的诊断特征，并发现了EBV和HPV可能不是此病的致病因素。第二，初步阐明了原发性骨Rosai-Dorfman病患者的临床病理特征。临床表现为相应部位出现肿大疼痛，压迫周围神经，引起功能障碍。病理表现为组织细胞与淋巴细胞和浆细胞弥散分布呈典型的深浅相间带，部分病例纤维组织增生明显，组织细胞呈结节状生长。浅染区可见成堆出现的大组织细胞，深染区由淋巴细胞和浆细胞构成。部分组织细胞的胞质空泡内存在淋巴细胞和浆细胞等。第三，对淋巴结组与淋巴结外组进行了分组对比分析，发现临床病理表现具有相似性。