【摘 要】
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目的:分析在重庆医科大学附属儿童医院住院的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-Methyl-D-Aspartate Receptor,NMDAR）脑炎患儿的临床资料,总结我国儿童抗NMDAR脑炎的特点;分析影响儿童抗NMDAR脑炎预后的相关因素,以期指导早期诊断、及时干预,改善患儿预后。方法:收集2014年1月-2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院住院的173例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,
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目的:分析在重庆医科大学附属儿童医院住院的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-Methyl-D-Aspartate Receptor,NMDAR）脑炎患儿的临床资料,总结我国儿童抗NMDAR脑炎的特点;分析影响儿童抗NMDAR脑炎预后的相关因素,以期指导早期诊断、及时干预,改善患儿预后。方法:收集2014年1月-2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院住院的173例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,回顾性分析其临床特点、辅助检查、治疗方法及预后,总结临床特征。对其中146例患儿进行了至少6个月的随访,将随访患儿的预后分为预后良好组和预后不良组,比较两组患儿之间的临床差异;进而,将两组间具有统计学差异的单因素变量引入logistics回归,探讨影响预后的相关因素。结果:（1）本研究纳入173例抗NMDAR脑炎患儿,其中,男/女为1:1.44;发病年龄在8月～15岁3月（平均7.8±3.6岁）。（2）本组患儿中,35.2%有前驱症状;13.3%的患儿在起病前20-60天有病毒性脑炎病史。（3）本组最常见的首发症状是精神行为异常（69/173例,39.9%）和惊厥发作（67/173例,38.7%）;病程中累积症状以精神行为异常（147/173例,85.0%）、运动障碍最常见（141/173例,81.5%）。（4）本组所有患儿脑脊液抗NMDAR Ig G抗体均为阳性,但152例血清样本中,阳性129例,阴性23例;6例患儿合并血清抗MOG抗体阳性。（5）发病后我院首次脑电图异常率为79.1%,表现为弥漫性慢化、局灶性慢化和癫痫波发放;51.5%的患儿头颅MRI异常,以额叶病变最常见;住院期间没有患儿发现肿瘤,1例5+岁女性患儿在病后9个月随访时发现卵巢畸胎瘤。（6）本研究中有146例患儿至少规律随访至初始免疫治疗后6个月,其中138/146例（94.5%）的患儿采用甲强龙和IVIG联合治疗,首次免疫治疗后有23/146例（15.8%）患儿再次接受重复一线免疫治疗,15/146例（10.3%）患儿接受二线免疫治疗,其中的7/146例（4.8%）患儿同时接受了这两种治疗;本研究共有18/146例（12.3%）患儿接受了长期免疫抑制治疗（吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤）,其中11/146例（7.5%）患儿维持超过1年。（7）有146例患儿至少随访至初始免疫治疗后6-72个月（中位时间22个月,IQR:12-41个月）,有13例患儿存在1次-3次复发,在随访至初始免疫治疗后6个月时,m RS≤2分者126/146例（86.3%）,死亡4例,在最后一次随访时,138/146例（94.5%）患儿预后良好（m RS≤2分）。（8）病情高峰时m RS≥5分、头颅MRI RCMM-PMRIS评分增加、转入ICU监护是初始免疫治疗后6个月时预后不良的独立危险因素。结论:本研究中儿童抗NMDAR脑炎的平均发病年龄7.8±3.6岁,女孩多见且复发率高;最常见精神行为异常症状;可以合并其他神经元自身抗体阳性;免疫治疗后大多数预后良好;高峰m RS≥5分、头颅MRI RCMM-PMRIS评分增加、入住ICU预示初始免疫治疗后6个月时预后不良。
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