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目的：探讨原发性肺淋巴瘤各病理类型的临床表现、影像学及病理学特征,以增加对该疾病的系统性认识,提高对其诊断及鉴别诊断的准确率。方法：收集浙江大学附属第一医院2007年2月～2013年4月收治的经病理和免疫组织化学确诊的原发性肺淋巴瘤36例,回顾性总结患者的临床及影像资料,并结合文献对其临床表现、影像学特点、病理特征、诊断进行分析,并应用Pearson检验对比了发病率最高的两类原发性肺淋巴瘤的差异,即MALT淋巴瘤与弥漫性大B细胞淋巴瘤。结果：36例原发性肺淋巴瘤病例中,霍奇金淋巴瘤2例,非霍奇金淋巴瘤34例。在这34例非霍奇金淋巴瘤中,有MALTB细胞性非霍奇金淋巴瘤25例,弥漫大B细胞淋巴瘤6例,T淋巴母细胞性淋巴瘤1例,以及NK/T细胞淋巴瘤2例。经总结分析,原发性肺淋巴瘤临床表现缺乏特异性,主要症状为咳嗽咳痰、发热、体重减轻。影像学多表现为单发或多发片状实变影、结节状/团块影,右肺多发,右肺中叶易受累；右肺多见实变影,左肺多见结节/团块影；多数病灶内可见充气支气管征,病灶有跨叶分布较有特征性；病灶通常轻中度强化；可有肺门及纵膈淋巴结肿大,亦可有单侧或双侧胸腔积液,甚至多浆膜腔积液。MALT淋巴瘤与弥漫性大B细胞淋巴瘤在性别比例上无明显差异,临床症状亦相似,无特异性临床表现以助鉴别；CT表现上,弥漫性大B细胞淋巴瘤较MALT淋巴瘤更易出现空洞,病灶更易压迫、侵及周围血管和气管,气管镜检出率高。MALT淋巴瘤患者的胸腔积液多为单侧(患侧),而非MALT淋巴瘤患者多为双侧胸腔积液,甚至多浆膜腔积液。PPL气管镜检查结果多为阴性,但弥漫性大B细胞淋巴瘤较易出现气管内病变,气管镜检查亦为有效检查方法。但总体而言,CT引导下经皮肺穿刺活检术对PPL的确诊有较高的应用价值。结论：原发性肺淋巴瘤发病率低,缺乏特异人群特征及临床表现,但充气支气管征、病灶跨叶分布及无淋巴结肿大提示本病可能,应该积极行CT引导下经皮肺穿刺活检术明确病理,但对于弥漫性答B细胞淋巴瘤患者,气管镜检查亦有较高应用价值。与粘膜相关性淋巴瘤相比,弥漫性大B细胞淋巴瘤病灶内易出现空洞,易压迫、侵及周围血管和气管。