目的总结原发性肺淋巴瘤临床表现、影像学特点、诊断手段、治疗方法及预后,提高临床诊治水平。方法回顾分析5例经病理确诊原发性肺淋巴瘤患者的临床资料并随诊分析预后。结果 5例原发性肺淋巴瘤患者均为女性,年龄34~79岁。查体发现3例,因咳嗽、咳痰和痰中带血就诊2例。发病时间8周至5年。肺部体征无特异性。炎症指标稍升高1例,肿瘤相关指标均正常5例。影像学以肿块影(2/5)、结节(2/5)和实变影(1/5)为主要表现。少数患者肺弥散功能减退(1/5)。经胸腔镜(2/5)、CT引导下肺穿刺(2/5)、开胸手术(1/5)获取病变组织而确诊。原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤4例,原发性肺霍奇金淋巴瘤1例。化疗和手术治疗后随访1.0~8.8年,5例均存活,1例随访至4.5年时可疑复发,其余4例均病情稳定。结论原发性肺淋巴瘤为少见病,临床表现不典型,容易漏诊误诊。病变局限者可考虑手术或放疗,弥漫者首选化疗。预后较好,但复发率高。