目的:探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacyticlymphoma,LPL）患者的临床及生物学特征,一线治疗及预后,并与华氏巨球蛋白血症（WM）进行比较,探究异同点,加深对非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤疾病认识。背景:淋巴浆细胞淋巴瘤是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,LPL由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤,通常累及骨髓、淋巴结和脾,亦可伴有其他结外器官受累。大部分LPL患者常分泌单克隆性IgM成分,少部分患者可伴有IgG或IgA升高,或不分泌单克隆性免疫球蛋白。淋巴浆细胞侵犯骨髓同时伴有血清IgM型单克隆免疫球蛋白则可以诊断WM。对于淋巴浆细胞淋巴瘤的研究主要集中在WM上,而对于非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤知之甚少,国内关于此疾病主要为个案报道,尚无大系研究。我中心共有23例非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤患者,为国内最大系列研究。方法:收集中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心1993年7月至2020年8月收治的340例淋巴浆细胞淋巴瘤患者,筛选出其中23例非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤。记录其临床、生物学、治疗及预后相关指标。23例患者全部进行了单克隆免疫球蛋白相关检测,18例患者进行了染色体核型检测,21例患者进行了 FISH（荧光原位免疫杂交）相关检测,18例患者进行了流式细胞学检测,18例患者进行了 MYD88基因突变检测,8例患者进行了二代基因测序。统计学上采用卡方和Fisher确切概率法被用来评估分类变量之间的关联。用kaplan-meier法估计生存时间的分布,采用SPSS 26.0统计软件（IBM,chicago,IL）进行分析。结果:研究纳入340例淋巴浆细胞淋巴瘤患者,其中311例分泌单克隆性IgM,6例同时分泌单克隆性IgM和IgG。非IgM型LPL患者为23例,包括分泌单克隆性IgA 2例,分泌单克隆性IgG 14例,不分泌单克隆性免疫球蛋白7例。中位年龄62岁（范围:35-81岁）;其中男性10例,女性13例。淋巴结肿大或脾脏肿大患者分别为13例和14例,5例患者有结外侵犯。以贫血、乏力起病15例。8例患者。18例患者出现贫血,中位血红蛋白（HGB）水平为80.0（48-155）g/L。所有患者均有骨髓受累,18例患者进行了流式细胞学检查,中位异常细胞比例为24.46%;15例患者呈CD5-CD10-（2例患者CD5弱表达,1例患者CD10部分表达）。18例患者进行了染色体核型检查,14例为正常核型。21例患者进行了 FISH检查,16例患者FISH未发现异常,3例患者出现IGH基因重排,各有1例患者可检测出MYB缺失、RB-1缺失以及+12。18例患者进行了 MYD88基因相关检测,MYD88总阳性率55.8%。8例患者进行了二代基因测序,可见7例MYD88突变阳性,以及2例CXCR4突变阳性。共有17例患者接受了治疗,15例采用以新药为基础的方案,2例采用传统治疗方案,16例患者进行了疗效评价,获得完全缓解3人,一线治疗总体缓解率87.5%。进一步与WM患者临床及生物学特征比较,非IgM组女性患者比例高（P=0.007）,接受新药治疗患者比例高（P=0.044）。结论:通过对比,非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症患者临床及生物学特征相似。