【摘 要】
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目的:分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。
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目的:分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况,并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料,均行肌炎抗体检测,包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例,女37例。MSAs阳性43例（53%）,其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76,20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76,17%）、抗转录中间因子1γ（9/76,11%）抗体阳性为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%）,其中抗Ro-52抗体（17/76,22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）的发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（OR=10.636,95%CI 2.770～40.844,P=0.001）、皮肤溃疡（OR=12.500,95%CI 2.498～62.522,P=0.002）、发热（OR=5.600,95%CI1.580～19.849,P=0.008）和肺间质病变（ILD）（OR=23.333,95%CI4.750～114.616,P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶（CK）值不同（P<0.01）,抗MDA5组CK值明显低于抗氨酰-t RNA合成酶（P=0.03）、抗NXP2（P<0.01）、MSAs全阴性组（P=0.013）。结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性,不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关,开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。
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