【摘 要】
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【背景】脑海绵状血管畸形（Cerebral Cavernous Malformation,CCM）系脑血管畸形疾病之一。以“头痛”为首发症状的CCM患者约占20%-52%[1,2],症状性头痛有时可严重影响患者的生活质量,但迄今相关研究甚少。目前临床上对这类患者的处理方式不一,不同处理方法的治疗结局如何尚不清楚。【目的】探讨以头痛为首发症状脑海绵状血管畸形的临床特点,了解其药物疗效、手术疗效及术后
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【背景】脑海绵状血管畸形（Cerebral Cavernous Malformation,CCM）系脑血管畸形疾病之一。以“头痛”为首发症状的CCM患者约占20%-52%[1,2],症状性头痛有时可严重影响患者的生活质量,但迄今相关研究甚少。目前临床上对这类患者的处理方式不一,不同处理方法的治疗结局如何尚不清楚。【目的】探讨以头痛为首发症状脑海绵状血管畸形的临床特点,了解其药物疗效、手术疗效及术后头痛缓解相关影响因素等,为脑海绵状血管畸形相关性头痛（CCM-related headache,CRH）的临床诊断、治疗方案的选择提供理论依据。【方法】回顾性地分析于2013年1月至2018年1月福建医科大学附属第一医院收治的43例单纯以头痛为首发症状的单发性CCM患者的临床资料。将CRH头痛类型分为偏头痛型、紧张性头痛型、其他类型,应用疼痛数字评分法（Numerical rating scale,NRS）评估头痛程度,计算“头痛缓解指数（headache relief index,HRI）”,HRI=（术前NRS-术后/随访时NRS）/术前NRS,将头痛状态转归定义为缓解、恶化、不变。应用改良Rankin量表（Modified Rankin sacle,m RS）对患者预后情况进行评估,m RS评分≥2分定义为不良事件结局。按治疗方式进行分组:手术组27例（60.5%）及保守组16例（39.5%）。对各组资料、数据进行统计分析,以了解CRH的临床特征及治疗疗效。【结果】本研究中心单纯以“头痛”为首发症状的单发性脑海绵状血管畸形的占所有CCM患者的23.5%。CRH的发病人群以中年人为主,男女发病率接近。头痛类型以偏头痛型头痛为主（60.5%）,其次是紧张性头痛型（30.2%）,多为中度头痛（67.4%）,将近70%的CRH患者予止痛药物疗效不佳。病灶多位于幕上（83.7%）,其中以额叶、颞叶为主;幕下CCM（16.3%）发生于脑干、小脑。单因素分析:病程是影响CRH程度相关因素（P=0.037）。短期疗效:出院时手术组患者中24例头痛缓解,其中10例（41.7%）完全缓解,3例（11.1%）头痛无明显变化,无一例头痛恶化者,有效头痛缓解率为88.9%,较保守治疗组（18.1%）明显提高（P<0.001）。长期疗效:每个患者至少随访6个月以上,平均随访时间38.6±21.92个月。手术组患者中21例（77.8%）头痛缓解,其中8例（38.1%）得到完全缓解,无头痛恶化者,有效头痛缓解率为77.8%,7例头痛较出院时加重,术后头痛复发率为25.9%;保守组患者中4例（25.0%）头痛缓解,无完全缓解者,2例（12.5%）头痛恶化,手术组有效缓解率仍明显优于保守组（P<0.001）。43例CRH患者单因素分析结果显示:药物难治性、术前NRS值、手术治疗是影响CRH远期缓解的相关因素（P<0.1）,将其纳入多因素Logistic回归分析结果显示:手术治疗（OR=12.635,95%CI=2.396-66.642,P=0.003）是CRH远期缓解的独立危险因素。27例手术组患者单因素分析结果显示:CCM位置（位于幕上）、CCM体积（≥5cm~3）是影响CRH患者术后远期头痛缓解的相关因素。多因素Logistic回归分析结果显示:病灶大小（≥5cm~3）（OR=0.047,95%CI=0.003-0.854,P=0.039）是CRH患者术后远期缓解的独立危险因素。预后情况:手术组随访时m RS值较术前明显下降（P<0.001）,且低于同一时期的保守组m RS值（P<0.001）。手术组的不良预后结局发生率（29.6%）低于保守组（50%）,但组内差异无统计学意义（P=0.182）。【结论】CRH是一种好发于中年CCM患者的继发性头痛,男女发病率接近,其头痛类型主要为类似偏头痛及类似紧张性头痛,多为中度头痛。头痛严重程度随着病程进展而加重。手术切除CCM病灶能长期、有效地缓解CRH,且手术治疗是影响CRH患者远期头痛缓解的独立危险因素。患者远期生存质量能从手术治疗中获益,且无更高发生不良事件结局的风险。病灶体积是影响CRH患者术后远期头痛缓解的独立危险因素:当CCM病灶体积大于5cm~3时进行外科手术切除,其远期疗效较差。
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