【摘 要】
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背景视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica,NMO）是一种由体液免疫介导的中枢神经系统（Central nervous system,CNS）炎症性脱髓鞘疾病,最常见的受累部位是视神经和脊髓,临床表现多为视神经炎（Optic neuritis,ON）和长节段横贯脊髓炎,一般认为水通道蛋白-4（Aquaporin-4,AQP-4）的IgG抗体是其特异性标志物。随着研究的深入,人们发现
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背景视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica,NMO）是一种由体液免疫介导的中枢神经系统（Central nervous system,CNS）炎症性脱髓鞘疾病,最常见的受累部位是视神经和脊髓,临床表现多为视神经炎（Optic neuritis,ON）和长节段横贯脊髓炎,一般认为水通道蛋白-4（Aquaporin-4,AQP-4）的IgG抗体是其特异性标志物。随着研究的深入,人们发现NMO的临床表现还包括脑干和大脑半球病变引起的相应的症状,因此将这类疾病统一称为视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）。NMOSD 临床表现形式多样,结合各项实验室结果及影像学表现能够更好的阐明NMOSD患者的临床特征,为临床诊疗提供帮助和依据。体液免疫与NMOSD的发病机制息息相关,而B细胞是体液免疫的主要参与者。B细胞被激活为浆细胞后产生AQP4-IgG抗体,其与星形胶质细胞表面的AQP-4抗原结合,最终导致中枢脱髓鞘和神经元变性。在此过程中,补体依赖的细胞毒作用（Complement-dependent cytotoxicity,CDC）及伴随的经典补体活化途径也是NMOSD发病机制的重要组成部分。有研究表明,NMOSD患者的血清补体C3和C4总体平均水平低于正常对照组。然而在临床工作中发现一些NMOSD患者的补体C4水平没有降低,目前C4水平对NMOSD患者的临床特征的影响尚不清楚。目的本研究通过描述正常补体C4组和低补体C4组首发NMOSD患者的临床特征并对两组间的年龄、性别、实验室指标、影像学表现、治疗方案及扩展残疾状态量表（Expanded disability status scale,EDSS）进行比较,探讨低补体C4影响NMOSD患者临床特征的机制。研究方法收集郑州大学第一附属医院神经内科从2013年12月至2021年3月住院的首发NMOSD患者169例的临床资料进行回顾性分析。低补体C4水平的定义为血清补体C4＜0.14g/L。按照补体C4水平是否降低分为正常补体C4组（115例）和低补体C4组（54例）,分别比较两组的基本人口学信息、临床表现、实验室结果,影像学表现及治疗方案。采用EDSS评分评估疾病的严重程度。所有患者均接受3.0T磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）检查。所有患者清晨取空腹外周静脉血送检。采用SPSS26.0软件进行统计学分析。P＜0.05认为差异有统计学意义。结果1.低补体C4组和正常补体C4组患者在性别比例、首发年龄及住院天数方面未见明显差异（P＞0.05）。2.两组患者均可表现出六大临床综合征的症状,以急性脊髓炎最为常见,视神经炎次之,两组临床综合征占比相比较未见明显差异（P＞0.05）。3.低补体C4组及正常补体C4组患者入院EDSS评分均为5,两组比较未见明显差异（P＞0.05）;但低补体C4组患者出院EDSS评分高于正常补体C4组（P=0.019）。4.在磁共振影像学表现方面,低补体C4组有29例（53.7%）患者存在脑干病变,正常补体C4组有38例（33.0%）患者存在脑干病变,两组相比低补体C4组的脑干病变发生率更高（P=0.01）。两组患者在视神经、脊髓、间脑及大脑的病变发生率均未见明显差异（P＞0.05）。5.低补体C4组患者血嗜酸性粒细胞计数为[0.02（0.01,0.03）]×109/L,正常补体C4组患者血嗜酸性粒细胞计数为[0.07（0.03,0.14）]×109/L,低补体C4组血嗜酸性粒细胞计数明显低于正常补体C4组（P＜0.001）;低补体C4组患者血C3水平为[0.87（0.73,1.06）]g/L,正常补体C4组患者血C3水平为[1.06（0.94,1.20）]g/L,低补体C4组血C3水平显著低于补体C4正常组（P＜0.001）;低补体C4组患者血尿酸水平为[179（158,225）]μmol/L,正常补体C4组患者血尿酸水平为[225（177,287）]μmol/L,低补体C4组血尿酸水平显著低于补体C4正常组（P=0.001）。结论低补体C4组患者具有低嗜酸性粒细胞、低尿酸、低C3水平及脑干病变发生率高的特征,提示低补体水平患者存在过度的补体激活,BBB可能破坏严重,病变更容易累及脑干。
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