目的加深对嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiities,EGPA)的认识,总结临床特点,实现早期诊断,改善预后。方法收集2011年-2015年重庆医科大学附属第一医院收治的2例EGPA患者及在中国知网、万方及维普数据库以“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”、“变应性肉芽肿性血管炎”及“Churg-Strauss综合征”为关键词检索同期相关文献中诊断为EGPA的135例患者的病例资料,对其临床症状、实验室检查、影像资料及病理检查等进行回顾分析。结果维普、中国知网、万方数据库分别收集病例数为75例,58例,2例,结合我院确诊患者2例,共计137例,其中男80例,女57例,男女比例为1:0.71。EGPA患者以呼吸系统(91.2%)受累最为常见,主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常,其后依次为神经系统(64.2%)、皮肤(39.4%)、泌尿系统(36.5%)、心血管系统(32.8%)、关节肌肉系统(32.1%)、消化系统(20.4%)。嗜酸性粒细胞百分比>10%的患者有117例(96.6%)。在112例完成ANCA检查的患者中,p-ANCA及c-ANCA的阳性率分别为53.6%和6.0%。患者肺部影像学以双肺受累为主,常表现为磨玻璃浸润影、结节影等。鼻窦炎常为多组鼻窦受累,以上颌窦为主。共100例EGPA患者完善病理检查,组织来源分别为皮肤(22例)、肺组织(20例)、肌肉(20例)、肾脏(16例)、消化道(9例)、淋巴结(6例)、鼻黏膜(5例)、神经(1例)、大脑(1例),病检阳性率为86%,主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和血管外肉芽肿。结论EGPA是一种罕见疾病,临床表现缺乏特异性,常被误诊。提高对本病认识,早期诊断,及时治疗,可显著改善预后。