第一部分:叶内型和叶外型先天性PS的对比研究目的:探讨先天性肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)患儿中叶内、叶外两种分型的临床意义。方法:回顾性分析广州医科大学附属第三医院2019年1月~2019年12月收治的经术后病理确诊的29例先天性PS患儿,根据影像学及病理学结果,其中ILS患儿17例,ELS患儿12例,比较两组患儿行经胸腔镜肺楔形切除术后,术中出血、手术时间、术后住院时间是否有差异。对两组患儿术中所见及术后病理镜下观进行对比,分析不同临床分型术中所见及术后病理镜下观是否有差异。结果:ILS与ELS两组PS患儿性别、手术年龄、术前体重、隔离肺的位置差异均无统计学意义(p>0.05);ILS患儿术中出血较ELS患儿稍多,ILS患儿手术时间、术后住院时间较长(p<0.05)。ILS与ELS患儿术后病理镜下观相似,ILS和ELS术中所见不同,ELS腔镜下可见孤立的肺叶,与正常肺组织分界清楚。结论:先天性PS不同分型对新生儿术中、术后有一定影响,叶内型肺隔离症患儿术中出血稍多,手术时间及术后住院时间较长,临床中应对ILS患儿应更加重视。ILS与ELS患儿术后病理无明显差异,ILS和ELS术中所见表现不同。第二部分:产前超声在先天性PS诊断、预后评估中的临床研究目的:探讨产前胎儿超声检测技术在先天性肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)中的诊断及预后评估价值。方法:回顾性分析广州医科大学附属第三医院及广东省妇幼保健院2015年1月~2019年12月收治的经术后病理确诊的105例先天性PS患儿,根据产前胎儿超声首次发现胎儿肺部肿物时测量的CVR值将PS患儿分为CVR≥1.6和CVR<1.6两组,比较两组患儿预后及胎儿期胎儿水肿程度是否有统计学差异。结果:CVR≥1.6与CVR<1.6两组PS患儿产前诊断为胎儿先天性肺部肿块(congenital lung masses,CLM)时母亲的孕周、PS分型以及新生儿性别之间的差异均无统计学意义(p>0.05);产前胎儿超声CVR≥1.6的先天性PS患儿胎儿期水肿更严重,并且出生后预后更差(p<0.05)。结论:产前胎儿超声检测可协助诊断先天性PS;产前胎儿超声检测CVR值可评估胎儿水肿程度、预测PS患儿预后。