食管癌肉瘤的临床病理特征和生存影响因素

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背景食管癌肉瘤(Esophageal carcinosarcoma, EC)是由来源于间叶组织的肉瘤成分和上皮细胞的癌成分共同构成的少见食管恶性肿瘤。文献多为个案报道,Pubmed中占个案报道占71%(1989-2014年),中国知网中个案报道占48%(1960-2014年),目前单篇文献报道最多48例,缺少大样本量的临床研究,对食管癌肉瘤的临床特征,尤其是病理变化及其与治疗和预后的关系尚不清楚。由于对其治疗仍缺乏整体全面的认识,目前国内外还未建立标准规范的治疗方案。目的本研究基于实验室1973-2013年40年所积累的34万例食管癌资料库,发现的120例食管癌肉瘤,探究其临床病理特征及其生存影响因素。通过比较术前(活检)和术后病理诊断的一致性,分析提高食管癌肉瘤首次活检诊断率的意义,同时结合免疫组化检测肿瘤蛋白的表达,探讨可能的鉴别诊断指标,以期为食管癌肉瘤的防治提供一定依据。方法1.在流行病学调查的基础上,根据患者提供的治疗信息,如手术时间、治疗医院等到相应的医院复核每位患者的临床病理信息,主要包括性别、诊断年龄、TNM分期、大体类型、肿瘤大小、家族史等。2.本研究对53例食管癌肉瘤的免疫组化指标进行联合检测,最后精选出与其相关程度高、敏感性较强的5种指标:Vimentin、CK、Ki-67、CK5/6、CD34;同时借助生存随访,探讨其与预后的关系。3.通过入户调查或电话随访等方式对120例食管癌肉瘤患者进行随访,患者去世为终点事件,随访截止时间为2014年2月16日,随访成功108例(去世28例,健在80例),成功率90%。4.采用SPSS17.0统计软件分析数据,Kaplan-Meier法计算生存期并绘制生存曲线,Log-rank检验分析组间生存期的差异,Cox回归模型进行多因素分析。结果1.食管癌肉瘤以男性多发(65.8%),男女之比1.9:1,平均年龄60.38±8.39岁,好发年龄段50-69岁(77%);发病部位以中段为主(78.3%)。术后病理早期以乳头型(50%)为主,中晚期以腔内型(36%)、蕈伞型(21%)为主。有淋巴结转移23例,淋巴转移率19.2%。2.117例术前活检:12例考虑癌肉瘤或梭形细胞肿瘤(仅10.2%),101例鳞癌(86%),3例低分化腺癌,1例单纯性增生。提示术前活检与术后病理诊断一致低,多易诊断为鳞癌。3.53例免疫组化阳性率结果如下:Ki-67为100%(25/25)、Vimentin为96%(50/52)、CK为77%(30/39)、CK5/6为67%(16/24)、CD34为44%(7/16)。53例中随访成功49例,对其进行单因素分析,5种蛋白均对食管癌肉瘤患者预后无影响(P>0.05)。4.120例患者随访成功108例,随访率达90%。80例健在,28例去世,12、36和60个月生存率分别为93%、79%和73%,中位生存期是144个月(2.1-162.2个月)。单因素分析提示:浸润深度、淋巴结转移、TNM分期等对食管癌肉瘤患者预后有影响(P<0.05)。Cox回归模型分析显示淋巴结转移是影响食管癌肉瘤患者预后的独立危险因素。(p=0.024, OR=0.339,95%CI:0.133-0.867)结论食管癌肉瘤是一种易发于食管中段、术前活检与术后病理一致性低、淋巴结转移率低、预后好的少见恶性肿瘤。浸润深度、淋巴结转移、TNM分期与其预后相关,且淋巴结转移是独立影响因素。
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