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目的 探讨严重Pierre Robin综合征患儿围手术期在外科重症监护病房(SICU)的综合治疗,为临床提供治疗经验.方法 回顾分析2013年3月至2015年1月间我科收治的48例严重Pierre Robin综合征患儿围手术期临床资料.患儿牵引成骨手术后入SICU治疗,包括心电监护、机械通气、抗感染、营养支持、脏器功能保护等.重点监测血气分析(PH值、氧分压及二氧化碳分压)、营养指标(血红蛋白、总蛋白、白蛋白、前白蛋白、视黄醇蛋白、总胆固醇、甘油三酯等),评估患儿手术前后呼吸及营养状况,比较治疗效果.结果 48例患儿男28例,女20例,平均月龄1月15天,在外科重症监护病房住院时间平均7天,机械通气时间2.6天.手术前后血气分析比较,PH值[(7.33±0.068)vs (7.44±0.077)]、PC02[(49.12±15.63) mmHg vs (36.19±8.13) mmHg]及PO2[(74.28±17.09) mmHg vs(114.00±53.55) mmHg],存在统计学差异(P＜0.05)；营养状况比较,前白蛋白[(0.10±0.042)g/L vs (0.14±0.049) g/L]、视黄醇蛋白[(19.85±9.76) mg/L vs (25.15±8.72) mg/L]明显升高,存在统计学差异(P＜0.05),血红蛋白术后有所降低,总蛋白、白蛋白、总胆固醇及甘油三酯较术前升高,但均无统计学差异(P＞0.05).结论 严重Pierre Robin综合征患儿通过根治手术及围手术期在SICU的综合治疗,能纠正呼吸困难,改善近期营养状况.术后可能出现血红蛋白下降,要注意纠正贫血.以手术为基础,联合SICU的呼吸和营养支持,是保证严重Pierre Robin综合征患儿救治成功的重要因素.