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目的 总结分析新生儿期危重先心病的救治经验,探讨提高新生儿危重先心病的识别、早期诊断及早期干预成功率的方法.方法 2008年1月至2014年12月31日阜外医院小儿心脏中心重症监护室(PICU)收治日龄≤28天的危重先心病患儿274例.男203例,女74例；日龄1-7天30例,8-14天64例,15-21天66例,22-28天114例.心血管畸形以完全性大动脉转位(TGA)最多,159例(58％),其次为完全性肺静脉畸形引流(TAPVC) 48例(17.5％)和肺动脉闭锁及严重肺动脉狭窄共43例(15.6％),其它主要畸形包括主动脉弓中断、主动脉弓缩窄、共同动脉干、左心发育不良、三尖瓣闭锁等；首诊原因以紫绀、呼吸困难、喂养困难、反应低下、心脏杂音最为常见,而急诊收住PICU抢救的48例则多表现为严重缺氧、代谢性酸中毒和心衰表现,其心血管畸形主要为动脉导管依赖型先心病,包括室间隔完整的完全性大动脉转位和限制性房间隔缺损的完全性肺静脉异位引流.早期干预包括前列腺素的应用、禁止吸入高浓度氧、适当的镇静,同时纠正内环境紊乱.结果 术前死亡或放弃治疗17例,放弃治疗者均于出院后24小时内死亡,均为急诊收住PICU抢救病例.接受手术257例,其中1例行左室训练后行二期矫治术,体-肺动脉分流术15例,经胸肺动脉球囊扩张术28例,其余213例均行一期根治术.手术死亡12例,手术死亡率4.7％.死亡原因分别为严重低心排血量综合征8例、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)2例、严重低氧血症1例及严重渗漏综合症1例.随访2月-7年,远期死亡1例,死因为严重肺炎合并心衰.再次手术6例,其余术后病人恢复良好.结论 新生儿危重先心病自然死亡率高,而新生儿期手术存活率可达95％以上.TGA等先心病的最佳手术时机是生后2-3周.如错过最佳手术时机,则可能因左室退化而使术后恢复困难,有的还不得不行分期矫治.对于没有手术条件的医院,早期识别危重复杂先心病、适当的术前处理和及时转诊到有条件的医院手术是救治成功的关键.对动脉导管依赖型先心病,哭闹和吸入高浓度氧可导致动脉导管的痉挛,阻碍体-肺循环的交通,是加重缺氧和心衰的常见原因.予以适当的镇静,应用前列腺素E维持动脉导管的持续开放,可保证体循环-肺循环血液的充分混合,减轻缺氧和心衰,避免内环境紊乱,能为患儿创造理想的手术条件,提高手术成功率.