成年型尼曼-匹克氏病1例

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尼曼 -匹克 (Niemann- pick)氏病是一组以肝脾肿大 ,神经磷脂及其他脂质在体内贮积的遗传代谢性疾病。典型病例在新生儿期即有肝脾肿大 ,逐渐出现神经系统症状 ,并早年死亡。成年型病例文献报告甚少 ,我院 1998年收住成年型尼曼 -匹克氏病 1例 ,报告如下 :患者 ,女性 ,4 3岁 , Niemann-Pick disease is a group of inherited metabolic diseases that accumulate in the body with hepatosplenomegaly, neurophospholipids and other lipids. A typical case of hepatosplenomegaly in the neonatal period, the gradual emergence of neurological symptoms, and early death. Adult cases reported very little literature, our hospital in 1998 admitted to adult Niemann-Pick’s disease in 1 case, the report is as follows: patients, women, 43 years old,
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