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目的 探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床表现、病理和影像学特点、诊断及治疗方法,提高其诊断率.方法 回顾性分析1989年1月至2007年2月北京协和医院住院的原发性肺淋巴瘤18例,总结其临床表现、病理和影像学特点、诊断手段、治疗方法及预后.生存时间按月记录,以手术日至患者最后一次就诊时间为准.计量资料采用秩和检验,计数资料采用卡方检验.使用SPSS 10.0统计软件进行数据分析.结果 18例中男6例,女12例,年龄17～71岁,中位年龄47.5岁.外科肺活检确诊15例(其中1例曾行经支气管镜活检发现肿瘤细胞,但未能明确病理类型),经皮肺活检确诊1例(1/6),经皮肺活检及经支气管镜活检标本共同确诊1例,经支气管镜活检确诊l例(1/10).病理结果为霍奇金淋巴瘤2例,其中混合细胞型和结节硬化型各1例;黏膜相关淋巴组织淋巴瘤9例,滤泡性淋巴瘤1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤2例,2例外院切片我院会诊后诊断为非霍奇金淋巴瘤.主要症状为咳嗽(11/18)和发热(6/18).18例中影像学表现为肺内结节或团块影14例,片状浸润影11例,实变影5例.胸腔积液和肺不张各5例,肺门或纵隔淋巴结肿大7例,空洞病变1例,病灶内液化1例.11例曾被误诊.3例手术完全切除病灶,8例单纯化疗,6例在肺叶切除术后化疗,1例放疗及化疗.中位随访时间为11个月(10 d至205个月),目前存活13例,失访4例,死亡1例.非霍奇金淋巴瘤患者白细胞异常升高与疾病进展(预后不良)相关,预后不良组中位数为25.1×109/L(18.1～39.1)×109/L,预后良好组中位数为6.7×109/L(5.48～8.41)×109/L,u=0.000,P＜0.05.结论 PPL临床表现不典型,易误诊;及时行外科肺活检获取组织病理标本有利于早期诊断.