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儿童间质性肺疾病(ChILD)是由多种少见慢性呼吸系统疾病组成、发生于儿童或者新生儿的一组疾病群。该病的发生、组成、诊疗过程及预后与成人间质性肺疾病都有一定的差异。近年对该病分子生物学层面研究发现其发病机制与组织异常修复、细胞反应产物以及细胞因子基因突变等有关,为揭示本病发生的分子学机制和治疗方案提供了有利的依据。由于临床发病较少,目前对其发病率尚无准确的统计,诊断及治疗标准亦未能明确界定,且总体治疗效果不够理想。现主要针对ChILD发病机制和治疗进展予以综述。