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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病.因铜代谢障碍引起进行性肝脏、脑基底节(特别是豆状核)等主要脏器病变,临床以肝硬变、精神症状、肌强直和震颤等锥体外系损害为主要症状.当出现严重肝脏病变合并脾大时,应积极护肝治疗,纠正出凝血机制障碍,切除巨大脾脏以保证驱铜药物治疗.现将我科护理一例肝豆状核变性并发巨脾行脾切除术的体会总结如下.