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目的对9例肺泡蛋白沉着症的CT表现加以总结,研究其与诊断的相关性。方法回顾性分析9例肺泡蛋白沉着症的CT表现,均经胸腔镜肺活检、支气管镜肺活检或肺泡灌洗液病理确诊。结果CT可显示斑片影、实变影或弥散、散在分布的磨玻璃等浸润影及支气管充气征,阴影边界与周边正常肺组织分界清晰,呈地图样分布及小叶和小叶间隔的增厚,称为铺路石征。结论高分辨率CT表现常与临床症状和体征不平行,但其范围和严重程度仍与肺功能和动脉血气分析反映的肺部病变程度密切相关,CT表现无特异性,对于肺部弥散性病变,特别是以肺实质为主的肺泡蛋白沉着