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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是一种由遗传因素或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。恶性肿瘤相关性HLH可继发于淋巴瘤、白血病等，以HLH导向或恶性肿瘤导向的联合化疗是其主要的治疗方案，但总体疗效欠佳，预后差。现就儿童恶性肿瘤相关性HLH的发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展进行阐述，旨在进一步提高对恶性肿瘤相关性HLH的认识。