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目的
探讨新生儿危重先天性心脏病(先心病)的早期识别及早期干预方法。
方法回顾性分析2010年1月至2014年12月阜外医院PICU收治的223例出生日龄≤30 d的新生儿危重先心病病例，分析其畸形种类、临床特征及早期干预经验。
结果223例先心病患儿以完全性大动脉转位及完全性肺静脉异位引流最为常见，分别占59%(131例)和17%(39例)。首诊症状以紫绀、心脏杂音和呼吸困难最为常见，分别占91%(204例)、56%(125例)和53%(118例)。术前因严重缺氧、代谢性酸中毒及心力衰竭而急诊收住PICU抢救59例。早期干预主要包括维持动脉导管开放、纠正内环境紊乱、治疗心力衰竭等，并尽早手术治疗。14例患儿未接受手术，其中4例术前死亡，另10例放弃治疗并均于出院后12 d内死亡。最终接受手术209例，手术死亡9例，手术死亡率4.3%。随访3～63个月，远期死亡2例，二期解剖矫治手术2例，再次手术3例。其余术后患儿心功能正常，生长发育接近正常同龄儿童。
结论必须在新生儿期进行干预的危重先心病主要包括动脉导管依赖型先心病，其中以完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流最为多见，如不积极手术治疗，大多于新生儿期死亡。早期识别，适当的术前处理，及时转诊和早期手术是挽救这类先心病患儿的关键。