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血管炎病是血管壁原发的炎症和坏死，导致血管腔狭窄、阻塞或扩张。该病可产生多系统脏器损伤，肺间质是主要受累部位之一。按Chapel Hill会议血管炎分类，大血管炎之一、多发大动脉炎的肺血管炎亚型是一个临床少见病，最终肺动脉高压伴肺纤维化。文献报告Takayasu亚型并肺动脉高压达50％，但临床见到肺纤维化并不多。大血管炎之二、巨细胞动脉炎在老年患者多见合并肺纤维化，是否年轻患者也易有肺纤维化尚无临床病例分析。中动脉炎的典型病变结节性多动脉炎被国内外学者一致认为肺受累少见。中动脉炎之二、变应性肉芽肿血管炎（