【摘 要】
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目的:结合线粒体肌病超微结构变化的特征,探讨该病的病因和可能的发病机制.方法:对2例线粒体肌病患者腓肠肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察.结果:发现病变肌纤维超微结
【机 构】
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河北省人民医院神经内科,河北医科大学电镜实验中心
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目的:结合线粒体肌病超微结构变化的特征,探讨该病的病因和可能的发病机制.方法:对2例线粒体肌病患者腓肠肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察.结果:发现病变肌纤维超微结构变化丰富,线粒体内类结晶包涵体形态独特,肌纤维间存在脂滴沉积,糖原颗粒聚集和异形吞噬体.结论:线粒体内不同形态的类结晶包涵体可能代表了不同种蛋白质的堆积,或是同一种蛋白质异常合成的不同时期的表现;脂滴沉积和糖原颗粒的异常增多,是继发于线粒体功能障碍所致,进而出现异形吞噬体的自我保护性反应.
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